快速导航箭头
(一)发病原因
本病征病因未明,为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型.
(二)发病机制
该病免疫学异常尤为突出,包括血液,痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常,这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展,多发性骨折和颅骨缝早闭,因此,本病为多系统免疫受损性疾病.
有人对本病征患儿IgE的合成和调节做过较深入的研究,发现其IgE的合成不依赖于淋巴因子(IL-4,IL-6)及T/B细胞的相互作用,而是分化成熟的B细胞对调节信号不敏感,但也有人提出不能排除HIES患者体内有IL-4绝对或相对过多,只不过是尚未被检测出来而已,有促进IgE的产生.
由于患儿缺乏产生抗葡萄球菌IgG的能力IgE作为替代抗体,大量覆盖在肥大细胞表面,在金黄色葡萄球菌抗原存在下激活过敏反应,释放组胺等生物活性物质麻痹嗜中性多形核白细胞(PMNC),使之不能抵抗葡萄球菌,产生炎症及迅速形成脓肿,这些表现在肥大细胞丰富的面部等区域尤为明显,反复炎症发作使结缔组织增生,尤其在口周,鼻,眼等部位,因而产生HIES患儿特有的粗陋面容.
(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)
南京秦淮区长乐路68号
025-52887000 （南院）025-84685018（东院）
南京市珞珈路30号
025-86385121或86385130
南京市广州路300号
025-83714511， 83718836
南京市姜家园121号
025-83348666
北京市海淀区西苑操场1号
010-62869939，010-62835111，010-62875599
北京市海淀区阜成路6号
010-66958114（总机），010-66958294（服务台），010-66958322（挂号
北京市海淀区永定路69号
010-57976688（总机），010-57976508（挂号咨询）
北京市海淀区阜城路51号
010-66867304（总机）
总院：上海市宛平南路725号;分...
021-64385700（总机）
上海市宜山路600号
021-64369181-8613（预约挂号），021-64369181（咨询）
本部：上海市徐汇区枫林路180号...
021-64041990-2008（预约挂号），021-64041990（本部总机），021-640
上海市长宁区华山路1328号
021-62528805（总机）
广州市广州大道北路1838号
020-61641888/61360201(预约挂号) |020-61641114(总机) |020
总院：广东省广州市大德路111号...
020-81887233（总院），020-87351238（二沙岛分院），020-81499399
广州市黄埔大道西613号
020-38688888（总机），020-38688066（挂号室）
广州中山大道西183号
020-38253613
提示：本站信息仅供参考，不能作为诊断及医疗的依据；请谨慎参阅，本站不承担由此引起的法律责任。
增值电信业务经营许可证：苏B2-20170525
Copyright ©2017-2020 南京百康网络科技有限公司 All rights reserved
