法洛三联症治疗

手术适应证

一旦确诊此病后,均应积极采用手术疗法,患者症状明显或有发绀,右心室压力显着增高,应尽早手术.右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻,但房间隔缺损有较大分流者,也应手术.

治疗原则及手术要点

1.手术在体外循环下完成,可在修补房缺之后开放主动脉,然后行肺动脉瓣狭窄切开或将右心室漏斗部狭窄解除.

2.如需行右室流出道加宽者,不应过多切除漏斗部继发肥厚的心肌,以免影响右心室功能,导致心衰.

3.肺动脉瓣狭窄,如瓣叶发育良好,仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可,如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能,可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽.

手术适应证和禁忌证

1.诊断明确,有明显症状,特别是有缺氧性发作者,应在婴幼儿期手术,部分需行急症手术.症状轻或无症状者,可在2～5岁时手术.

2.肺动脉分支及周围肺动脉发育必须良好,两侧肺动脉直径之和应大于膈肌平面降主动脉直径的1.5倍,周围肺段动脉与两侧肺动脉要成比例.否则,禁忌作根治术,但可行姑息手术,以后视肺动脉发育情况,再行根治术.

3.左室舒张末期容量指数应大于25～30ml/m2,否则宜做姑息手术.

4.有顽固性心力衰竭,经洋地黄和利尿药治疗无效,禁忌手术治疗.

手术要点和注意点

1.手术应在中度低温体外循环和心脏局部深低温下进行,婴幼儿可在深低温停止循环下手术.

2.妥善解除流出道的梗阻.切除隔束和壁束及部分室上嵴,切开肺动脉瓣、瓣环,并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童1.3～1.4cm的探条.对第叁心室小、高位漏斗部狭窄者,需用补片加宽流出道;如伴有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者,则可行跨瓣环的补片加宽.对肺动脉瓣下的室间隔缺损,亦应作跨瓣环的补片修补.婴幼儿如肺动脉干内径<0.7cm者,应作右心室流出道修补加宽.

3.完善修补室间隔缺损,防止传导阻滞.补片可略小于缺损,但成人法洛四联症需用等大补片.补片缝于窦部室间隔的右心室面.缝针不可穿透全层,深度约lmm.缝合要严密、准确,防止缝及主动脉瓣及房室传导束.在叁尖瓣根部加垫片固定,防止残余室间隔缺损.

4.注意保护右室功能,右室切口不宜过大,在保证右室流出道通畅下,不宜切除过多的心室前壁的心肌.

5.对无肺动脉瓣、合并肺动脉干闭锁、右冠状动脉畸形或粗大分支横跨流出道而影响右室流出道补片者,需应用右心室至肺动脉带瓣心外管道.

6.术中应作左房插管引流和肺动脉低压吸引,以保证术野无血.

7.严格止血,防止术后出血而再次开胸止血.

8.疑有右室流出道疏通不彻底者,术毕应测肺动脉和右心室压差,必要时再次转流手术.

术后处理

1.常规正压辅助呼吸8～16h,定期查动脉血气分析,待循环和呼吸稳定后,脱离呼吸机.对右室流出道梗阻严重、一侧肺动脉缺如、病情不稳定者,应延长辅助呼吸时间.防止术后灌注肺.

2.维持循环稳定,根据动脉压、中心静脉压和左房压,补充血容量,对术前红细胞增多症者,多补充血浆.适当应用正性肌力药和扩血管药.对左室发育较差者,应重点辅助左心功能.

3.调整心率,根据患者年龄,调整心率在适当范围.心动过缓者,可用异丙肾上腺素或心外膜起搏.

4.利尿、补钾,维持水电平衡.

5.注意肺部检查和定期摄胸片,积极防治胸腔积液和肺不张.加强呼吸道管理,定时雾化吸入,协助咳嗽、排痰.

6.注意有无出血征象,必要时尽早再次开胸止血.

7.注意定时听诊心脏有无新出现的杂音,并作多普勒超声心动图检查,及时发现和处理室缺残余漏.

特别提示

1、体外回流用肝素抗凝,术毕用鱼精蛋白中和肝素.

2、体外回流按病情用胰肽酶或人体蛋白加入机器预充液中.

3、预防手术感染,用青霉素、丁胺卡那霉素;治疗感染可加大青霉素用量或用头孢拉啶、头孢他啶,如无效可用头孢叁秦等.

4、据术后病情适量用正性肌力药(多巴胺或多巴酚丁胺)或血管扩张药,如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠等.

5、术后早期用去乙酰毛花甙或利尿药(夫塞米),后期口服地高辛、安体舒通.

6、改善心肌营养,供给心肌能量,静滴GIK液.