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(一)发病原因
喉气管食管裂胚胎学尚未明确,但按食管胚胎发育推测,病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致.
(二)发病机制
1.病理分型
根据裂隙向下延伸的长短,喉气管食管裂可分为以下4型(图1):Ⅰ型:为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端,占全部畸形的41%,Ⅱ型:为裂隙向下延伸包括部分膜状气管,约占42%,Ⅲ型:裂隙向下抵达气管隆突,仅占17%,Ⅳ型:为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管,此型罕见.
因在轴线上气管与食管不能分开,前方呼吸道及后方食管形成一个共同通道.
2.合并的其他病理畸形
由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合,20%~37%的患儿合伴食管闭锁伴气管食管瘘,其他胃肠道畸形有:肛门缺陷(21%),肠旋转不良(13%),胎粪性肠梗阻(8%),泌尿系畸形有14%~44%,其中有:尿道下裂,腹股沟疝,隐睾和肾发育不全,心血管畸形占16%~33%,主要有室间隔缺损,主动脉缩窄和大血管错位.
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)
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