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患者染色体核型为正常男性型(46,XY),性腺为功能正常的睾丸,外生殖器为正常女性型,大阴唇发育差,盲袋阴道,2/3的患者无子宫和输卵管,其余1/3只存留遗迹,附睾和输精管一般缺如,少见的例子可有发育不全的沃尔夫管衍化器官,睾丸位于大阴唇,腹股沟管或腹腔内,睾丸组织学检查在青春期前正常,在青春期后曲细精管缩小,精原细胞稀少,无精子发生,赖迪细胞呈腺瘤样增生,睾丸有发生恶性肿瘤的倾向,成年后的发生率为4%～9%.
到了青春期,女性第二性征发育,乳房发育和正常女性相同,女性体态,阴毛和腋毛稀少,约1/3的患者完全无阴毛和腋毛生长,阴蒂小或正常,小阴唇发育不良,原发性闭经,智力正常.
血浆激素谱的特征性改变是LH和睾酮水平增高,但是这一点在婴儿期不一定表现出来,到了青春期,雄激素对下丘脑-垂体反馈调节作用丧失,导致LH脉冲频率和幅度增高,LH分泌量增加,刺激赖迪细胞合成和分泌更多的睾酮,睾丸分泌E2增多,加上睾酮和△4A在外周组织经芳香化酶转化为E2增多,结果是E2的血浆浓度增高,引起高雄激素条件下的女性化,FSH水平正常或轻度增高,由于E2的刺激使SHBG水平增高,DHT水平一般低于正常,原因是睾酮在靶组织中被5α-还原酶还原为DHT减少,如果患者进行双侧睾丸切除术,血浆LH和FSH水平会进一步升高,说明在雄激素抵抗的情况下,E2对促性腺激素有反馈调节作用.
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