松果体瘤治疗

   一)治疗

   对本病的治疗方案也应以术后放疗为宜,依据病理结果来设计靶区.只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险,只好单纯放疗,此时宜用边缘较宽的局部野照射(2～30) Gy/(2.5～3.5)周后,立即CT扫描与放疗前CT片对比,如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤.射野则应改为全脑、全脊髓照射,剂量为30Gy(原发灶追加总量达 50Gy).如果 CT片显示肿瘤无明显改变,说明此肿瘤对放射线不敏感,可能属于良除肿瘤而适于手术切除,若不宜手术则局部增加剂量至55Gy.

   松果体部位肿瘤手术治疗有14%～37%的死亡率.放射治疗可以适用于大多数的松果体肿瘤病人.然而,对于该种肿瘤标准放射治疗还没有统一意见.化学治疗被优选于松果体肿瘤患者,研究表明松果体不存在血-脑脊液屏障,尤其在治疗肿瘤再发或转移的病例更适宜.临床上常采用顺铂、博来霉素、长春碱(或长春新碱)等化疗方法.对于松果体的生殖细胞瘤、绒毛膜癌化疗更是有效的方法.

   二)预后

   松果体母细胞瘤、畸胎瘤和生殖细胞瘤对化疗敏感.畸胎瘤对放疗不敏感而化疗却可获得较好的疗效.如CEB方案为卡铂(carboplatin)、依托泊苷(etoposide)、博来霉素(bleomycin)用于治疗畸胎瘤与生殖细胞瘤、依托泊苷(etoposide)和顺铂(cis-DDP)治疗放疗后的畸胎瘤;长春新碱(vincristinum)、卡铂(carboplatin)、依托泊苷(etoposide)与环磷酰胺(cyclophosphamide)治疗放疗前的松果体母细胞瘤;ECOMB方案治疗畸胎瘤等.化疗只是治疗方案的一部分,患者常需另外接受手术或放射治疗.少数生殖细胞瘤患者在接受高剂量化疗后再予以骨髓移植(HDC/BMT),可显著延长患者的寿命.

   松果体区肿瘤患者的预后因其组织学类型、病情的严重程度及治疗情况不同而异,生殖细胞瘤患者预后较好(有报道5年存活率为83%),而松果体母细胞瘤和混合性胚细胞瘤患者的预后较差.Jouvet等根据松果体实质瘤的组织学特征将其预后分为4级:松果体细胞瘤为Ⅰ级;光学显微镜下发生有丝分裂的细胞少于6个且神经丝免疫标记为阳性的松果体实质瘤为Ⅱ级;光镜下发生有丝分裂的细胞大于或等于6个,或神经丝免疫标记为阴性的松果体瘤为Ⅲ级;松果体母细胞瘤预后最差,为Ⅳ级.