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1.皮克病起病隐袭,病程缓慢进展,多为中老年发病,发病年龄30~90岁,60岁为高峰,多在70岁前发病,女性较多,40%的患者有家族史,其余为散发.
2.皮克病的临床经过可分为3期,早期以明显人格改变,情感变化和行为异常为特征,表现为易激惹,暴怒,固执,情感淡漠和抑郁情绪等,渐出现行为异常,性格改变,举止不适当,缺乏进取心,对事物漠不关心及冲动行为等;部分患者出现Klüver-Bucy综合征,表现为迟钝,淡漠,顺从,视觉失认,口部过度活动(hyperorality),思维变化过速(hypermetamorphosis),善饥和过度饮食,把捡到的任何东西如废纸,垃圾和粪便等都放入口中试探和吃掉,并有情感抑郁,焦虑,躯体异常感和片段妄想等.
3.随病情进展可出现认知障碍,逐渐不能思考,注意力和记忆力减退,与Alzheimer病相比认知障碍不典型,空间定向保存较好,记忆障碍较轻,言语能力障碍较明显,逐渐言语减少,词汇贫乏,刻板语言,模仿语言和失语症,后期可出现缄默症.
4.神经系统体征如吸吮反射,强握反射可在病程早期出现,晚期发生肌阵挛,锥体束及锥体外系损害如帕金森病综合征等.
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