小儿完全性肺静脉异位连接治疗

(一)治疗

1、婴幼儿一旦病情稳定,即应该实施根治性手术.有严重肺水肿、低氧血症、低心排量的患婴,早期应予正压通气插管、强心药、利尿药及纠正代谢性酸中毒以稳定病情,等待手术时机.如果可能.则尽量避免行心导管术.以防耽误手术时间、出现其他并发症.现已不再认为球囊房隔造口术是必要的姑息性手术.如异位肺静脉直接入右心房,可打开右心房,切开房间隔,用补片将左右肺静脉全部隔入左心房；如异位开口于冠状窦,切开左心房与冠状窦之间的房间隔组织,随即缝合冠状窦开口以及房间隔缺损,使冠状窦直接引流入左心房；对于心上型或心下型肺静脉异位连接者,将肺静脉总干与左心房之间做大的侧-侧吻合,关闭房间隔缺损,而是否结扎肺静脉回流通道仍存在争议.一些主张开放回流静脉者认为,开放垂直静脉可预防术后早期左心偏小、肺静脉回流受阻情况.且有报道称,结扎下行的静脉通道后,会引起急性肝细胞坏死,故一些外科医生建议不缝合该静脉.

2、手术方法:体外循环中度低温下行TAPVC手术纠治68例,体外循环转流时间63~179min,平均(86.75±35.26)min；主动脉阻断时间29~132min,平均(53.12±25.17)min.深低温停循环方法19例,转流时间60~105min,平均(45.16±12.18)min,停循环时间25~61min,平均(30.35±10.45)min.

(1)心上型TAPVC早期6期采用心脏上翻方法,建立体外循环后,主动脉阻断,根部注入心脏停搏液,待心脏停搏,将心脏向大血管根部方向翻起,暴露左房后壁和汇总静脉,分别切开左房后壁和汇总静脉做吻合,结扎垂直静脉.另有30例心上型采用右房横切口,经房隔卵圆窝处剪开房间隔向左房侧延伸,直至左心耳开口根部.然后切开汇总静脉,与左房后壁切口做吻合.采用心包补片关闭房间隔缺损.最近15例采用经升主动脉和上腔静脉间暴露左房方法.游离升主动脉、上腔静脉和右肺动脉,将升主动脉向左侧牵拉,右肺动脉向上牵拉.充分暴露汇总静脉和左房顶部,然后分别做切口,连续缝合吻合口.

(2)心内型TAPVC全部采用右房切口,切除冠状静脉窦隔,剪除残余卵圆窝组织,用心包补片关闭扩大的房缺,并将冠状静脉窦开口隔入左房侧.

(3)心下型TAPVC采用右房切口,切开房间隔,左房后壁切口与汇总静脉吻合,垂直静脉近隔肌处缝扎.

(4)混合型TAPVC混合型的手术取决于肺静脉回流的途径.临床上较多见为左上肺静脉异常回流至左侧无名静脉,余3支汇入冠状静脉窦.将左上肺静脉与左心耳吻合,余3支的处理与心内型相同.

(二)预后

若不行手术治疗,本病预后差.对所有类型的此病患者调查显示,80%在生后1年内死亡.合并肺静脉梗阻或存在限制性心房水平交通者,甚至可于生后数周内夭折.手术治疗的效果已有明显改善,患儿病死率从20世纪70年代末期的30%降至80年代末90年代初的不到10%.手术死亡率与患儿术前病情状况密切相关.心下型患儿、术前需用呼吸机、有代谢性酸中毒患儿术后病死率较高.肺静脉梗阻小儿术后早期可出现肺高压,故对于这种患儿,吸入NO有助于扩张肺动脉,降低死亡率.手术后期疗效大多良好.偶尔也可发生晚期肺静脉梗阻,可能与术后组织反应或吻合口狭窄有关,但再次手术、球囊扩张术或用stcnt补片却易造成该处血液反流.少数患儿后期可出现心律失常,包括窦性心动过缓、房扑及室上性心动过速,其中房性心律失常最为常见.