小儿蓝尿布综合征治疗

(一)对症治疗

1、高血钙:降钙治疗宜摄食低钙饮食,有明显高血钙时,应做常规的降血钙疗法,以防不测.

(1)低钙饮食:一般而言,正常人每日钙摄取量为800毫克,低钙饮食需小于600毫克,但要均衡摄取含钙量较低的食物.

一般原则:

(1)限制饮食中含钙量较高的食物.

(2)避免摄取过多的维生素C和维生素D.

(3)钙质结石者请多喝水,每天至少喝2000毫升,可以稀释尿的浓度,洗肾患者的水分请依各人做调整.

(4)注意饮水的品质,应避免硬水,以减少水中钙质的含量.

(5)身体的活动状态与结石成反比,所以适当的运动可以帮助降低结石的发生.

(6)有泌尿系统疾病时应尽快就医,可以降低结石的罹患率.

(7)由饮食调整尿的酸碱度,以防尿中盐类发生沉淀.

(8)对于草酸钙结石的人,采用低草酸低脂肪饮食,并限制维生素C,增加维生素B6的摄取量.建议每天摄取少于50毫克草酸,含草酸高的食物如:扁豆、甜菜、秋葵荚、菠菜、青椒、韭菜、茄子、甘薯、无花果、李子、大黄、核果类(花生、杏仁、腰果、胡桃)、巧克力、可可、花生、茶、豆腐、绿豆、乌梅、葡萄、蓝莓、橘子等.

(9)若为磷酸钙结石,则除了限钙之外,含磷高的食物也需限量食用,如:酵母、小麦胚芽、虾、香菇、全壳类、麦片、内脏、蛋黄、牛奶、豆类及坚果类、可可粉、果汁粉等.

(2)轻度高钙血症的治疗 轻度高钙血症是指血症在2.75mmol/L以上,3.0mmol/L以下.高钙血症治疗的目的在于将血钙降低.对甲状旁腺功能亢进者的处理尚有不同意见.如无威胁生命的高钙血症、骨密度正常者可进行观察,监测血清钙、肾功能、骨密度和尿钙排泄.

(3)中度高钙血症的治疗 指血钙浓度在3.0～3.4mmol/L之间.此等病人多有症状,与血钙升高的速率有关.除治疗引起高钙血症的原发性疾病外,可采取后述治疗措施,包括:

①静脉滴注生理盐水扩容,使患者轻度“水化”.

②如果欲使血钙下降快些,可用襻利尿药(但禁用噻嗪类利尿药).如有肾功能不全,襻利尿药剂量要大些.静脉滴注生理盐水加用襻利尿药,可使血钙在1～2天内下降0.25～0.75mmol/L.如果血钙下降不理想,可再加用双磷酸盐口服.

(4)重度高钙血症的治疗 重度高钙血症指血钙在3.75mmol/L(13.5mg/dl)以上,即高钙危象.不管有无症状均应紧急处理.治疗方法包括:

①扩充血容量;

②增加尿钙排泄;

③减少骨的重吸收;

④治疗原发性疾病.

2、继发感染:当患者发生继发感染时,宜用抗生素治疗.

3、抑制肠内细菌:为了抑制场内细菌,可以间断的口服磺胺药(肠道不易吸收的磺胺药)或新霉素,有助于抑制肠内细菌,从而减轻未被吸收的色氨酸的腐败分解.

4、饮食控制色氨酸:摄食低蛋白饮食使色氨酸摄取量减少,亦有一定效果.

(二)预后

本病征预后恶劣,目前尚无存活至成年的报告.