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(一)治疗
对低氧血症患者给予氧疗,应用抗生素控制感染,以及药物纠正心力衰竭.可用较大量肾上腺皮质激素泼尼松(强的松)3~8mg或泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg·d),先用8周后逐渐减量,以后用维持量2年,可使临床及X片改变好转,约80%有效.激素无效时可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等.必要时使用加压吸入或高频喷射通气.同时要快速使用地高辛以控制心衰.X线阴影消失迟于临床症状好转,且停激素后可复出现症状.亦有人报告用氯喹治疗有效.国外近来有试用肺移植治疗的报道,但效果尚难肯定.
(二)预后
婴儿患者预后不良.约20%病人可不治自愈,纤维化者预后差.过去多数在2、3周或数月内死于心力衰竭,成人的病死率为16%.应用肾上腺皮质激素治疗此病后,预后好转,早期使用,能挽救生命.有报道用泼尼松治疗严重型脱屑性间质性肺炎1例,3周后明显好转, 10年后随访,未发现肺部有任何异常.但在肺组织活检显示肺纤维化后,激素治疗效果不佳.
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