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出生后数小时内出现中心性发绀,随着动脉导管功能性关闭,发绀逐渐加重,高度扩张的右心室压迫肺脏使之不同程度的发育不良,导致呼吸困难,呼吸急促,体格检查可见心尖向左侧移位,心尖搏动呈抬举样,第1,2心音呈单一音,因三尖瓣关闭不全,胸骨左下缘可闻及全收缩期杂音,胸骨左上缘闻及动脉导管未闭所产生的短促,柔和的收缩期喷射性杂音,静脉输注前列腺素E2,E1后,导管杂音增强,极少数患者由于心房间通道狭小及低心排血量发绀明显,伴有脉搏减弱,肝脏肿大, 根据婴儿发绀发展迅速,伴有代谢性酸中毒,呼吸困难,胸骨左下缘可闻及收缩期杂音,动脉血氧饱和度低,胸片示肺纹理减少以及右室,左室造影可确定诊断.
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