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本病可发生各年龄组,儿童好发年龄高峰在10岁以下,临床表现可分缺血型和出血型两类,儿童患者以缺血型居多,成年患者则以颅内出血表现为主,Karasawa等报道了104例儿童烟雾病,最常见的临床表现是偏瘫,其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack,TIA)占57例,持续性偏瘫44例,皮质功能障碍最常见是失语占21例,值得注意TIA高频发生是在首次发病后的头4年,以后则少见,部分患儿或头痛起病,头痛可发生在偏瘫前几个月或一年之久,也曾见到个别患儿首发症状是蛛网膜下腔出血,表现为剧烈头痛,明显的颈抵抗及脑膜刺激征等,成人首先症状则以蛛网膜下腔出血多见,运动障碍次之,北京儿童医院报道烟雾病19例,5岁以上发病者12例(63%),19例患儿中,以发作性肢体无力或偏瘫为首发症状者10例(53%),主要临床表现中偏瘫17例,其中交替性偏瘫7例,运动性失语11例,头痛10例,临床提示如以肢体无力或偏瘫,运动性失语或头痛为主要表现的患儿,应考虑到本病的可能性,应尽快做头颅的磁共振血管造影(MRA)或脑血管造影以争取早期诊断,并进一步检查有助明确病因.
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