小儿干燥综合征检查

1.血常规

半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血,个别病人可出现轻度白细胞减少,嗜酸性粒细胞增多,亦可发生轻度血小板减少,血沉增快.

2.生化学检查

半数病人可出现血浆白蛋白降低,球蛋白增高.球蛋白升高为多株峰型,主要在γ球蛋白部分,亦可有啦或β球蛋白增高.球蛋白可高达40～60dl,合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显.

3.免疫学检查

IgM、IgA和分泌型IgA升高,个别病人可发现有巨球蛋白和冷凝集素.由于血液中存有IgG及其复合物,故有时血液黏稠度增加.约3/4病人类风湿因子阳性,常为IgM型;抗核抗体阳性 (17%～68%),抗dsDNA抗体少见,巨球蛋白和冷球蛋白可阳性,有高粘综合征;抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性(各30%),抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性(各10%);原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%～75%,抗SS-B抗体达48%～60%,而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%,抗唾液腺导管上皮细胞抗体(ASDA)在原发性SS中25%阳性,而SS合并类风湿性关节炎达70%～80%,血清和唾液中β2微球蛋白增高(β2-M),血清浓度可作观察疾病活动指标.唾液中IgG含量增加,有高水平IgA和IgMRF.DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着.周围血 T淋巴细胞减少,以Ts降低明显,Ia阳性T淋巴细胞群增加,淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下.循环免疫复合物增高;CH50和C3增高或正常,发生血管炎时可降低.约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷,当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时,高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症,自身抗体滴度下降或阴转.

4.眼部检查:

(1)玫瑰红或荧光素染色试验:2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色(染色点<10个正常),可显示出风湿病的重叠有溃疡.

(2)泪膜破碎时间:BUT试验,<10"为不正常,角膜.

(3)Schirmer试验:用滤纸测定泪流量,以X35mm滤纸,在5mm处折弯,放入下结膜囊内,5\"后观察泪液湿润滤纸长度,正常人在15mm以上,<10mm为低于正常;

以上3项阳性符合干燥性角结膜炎.

裂隙灯检查:可发现部分剥离的角膜上皮丝、角膜碎片或表浅性角膜基质浸润.

5.唾液腺检测

(1)唾液流量测定:先在腮腺管开口处放一个小杯,再向舌边滴柠檬液数滴,5min后收集左右腮腺分泌液,少于0.5ml者为阳性;再咀嚼石蜡4g,并测定10min所分泌的唾液量,正常值为10～20ml,本病患者则减少.

(2)腮腺造影:以40%碘油造影,观察腺体形态,有否破坏与萎缩,造影剂在腮腺内停留时间,腮腺导管狭窄或扩张,腮腺同位素131碘或99m锝扫描,观察放射活性分布情况,其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能.从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变.

(3)腮腺闪烁扫描和放射性核素测定,浓度和排99mTc功能差,对酸性刺激瓜低下甚至消失.

(4)唇腺活检:4mm2组织块内有1个以上单核细胞浸润病灶.

(5)腮腺ECT检查:用放射性核素99m锝静脉注射后行腮腺正位扫描,观察其形态、大小.由于唾液能浓集99m锝,因而可同时收集唾液标本,测定其放射性计数,以反映唾液腺的功能.本病唾液腺功能低下.

6.组织病理

泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润,以β细胞为主,重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心,腺体萎缩,导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟,腺管狭窄或扩张,后期被结缔组织替代.腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍.

7.X线检查

(1)胸部摄片或CT检查:肺部改变多种多样,有广泛网状、结节状或斑片状浸润病灶,以肺底部为著,肺门淋巴结肿大,有时可合并肺炎、胸膜炎或肺不张等(图4).

(2)骨骼摄片:四肢小关节改变为骨质疏松.

8.抗核抗体及抗核抗体谱:抗核抗体、抗SSA、抗SSB抗体阳性.