小儿干燥综合征症状

1.口干

由于唾液减少所致,儿童患者虽有唾液量减少,却无自觉症状,严重者常频频饮水,进固体食物时必须用水送下,约50%患者牙齿逐渐发黑,呈粉末状或小片脱落,只留残根称为猖獗龋,是口干燥症的特点之一,舌面干,有皲裂,舌乳头萎缩,使舌面光滑,舌痛,可出现溃疡,腮腺或颌下腺可反复,双侧交替肿大,尤以腮腺肿大为多见,此种表现儿童较成人多见.

2.眼干

由于泪腺分泌减少所致眼部干涩,“沙砾感”,烧灼感,严重者哭时无泪,严重的眼干可导致丝状角膜炎,引起严重的异物感,眼红,怕光及视力下降甚至失明.

3.其他部位外分泌腺

如鼻,咽,喉,气管和支气管黏膜的腺体也可累及,导致鼻腔干燥,鼻出血,声音嘶哑,下呼吸道受累发生慢性支气管炎及间质性肺炎,消化道可见食道运动功能障碍,胃酸分泌减少及萎缩性胃炎,35%患者抗胃壁细胞抗体阳性,18%～44%患者有肝脾肿大,转氨酶增高,40%病理改变为慢性活动性肝炎,患者可有肾小管功能缺陷,严重者出现远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,此外,还可发生肾性糖尿病,尿崩症,肾病,肾小球肾炎等.

4.皮肤黏膜

可出现紫癜样皮疹,结节性红斑,外阴分泌腺常受累,外阴皮肤与阴道干燥及萎缩.

5.其他脏器病变 一些患者血清中存在抗甲状腺抗体,临床上可并发桥本甲状腺炎,也可伴有血管炎出现雷诺现象及皮肤溃疡,还可出现外周神经受累表现为下肢麻痛,感觉障碍,中枢神经受累可表现为癫痫样发作或精神异常等,患者还可并发单克隆B细胞淋巴瘤.

6.关节肌肉

70%患者有关节痛,但仅有10%出现关节炎,部分病人可有肌炎表现.