腹裂病因

(一)发病原因

腹裂发生的时间,是在胚胎早期,还是生前不久发生的发育障碍,目前尚有争议.

侧襞发育不全 (40%):

多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致,腹壁在胚胎早期由4个中胚层皱襞形成,即头襞,尾襞和两侧襞,4个皱襞同时发展,最后在中央会合形成脐环,如果在腹壁形成过程中,由于某种因素的影响,头,尾两襞已于中央会合,而两侧皱襞之一发育不全,致使腹裂在该侧脐旁发生,有作者认为该处腹壁薄弱,有脐动脉通过,容易受到损伤.

脐静脉血供障碍(20%):

有作者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血循环障碍所致；Hoyme(1981)提出,腹裂的发生可能是由于1～2支脐肠系膜动脉过早的退变,导致腹壁缺血造成腹壁发生缺损.

(二)发病机制

腹裂患儿有正常的脐和脐带,腹壁裂口可位于脐旁左侧或右侧,绝大多数(约80%)位于右侧,有人认为这可能与右侧脐静脉萎缩有关,裂口呈纵向,一般在2～3cm,其边缘整齐,个别病例裂口较大,甚～2cm,个别皮条很窄,甚至不易辨认,腹裂处肌和腹膜均缺如,腹裂患儿的腹腔容积明显缩小,缩小的程度与脏器脱出的多少有关,突出体外的是原肠,从胃到乙状结肠,而无肝脏等其他的内脏器官,女性病儿有时内生殖器及膀胱亦可脱出,十二指肠与横结肠并行为蒂,与腹后壁相连,两肠间为系膜上动静脉,肠系膜游离呈点状抵止,肠管未回转,结肠位于左侧腹部,脱出的胃肠道无羊膜囊和腹膜包裹,在裂口的边缘也没有羊膜囊的痕迹,脱出肠管由于长期浸泡于羊水中,受到其中的尿素,尿酸,无机盐,皮脂等物的刺激而发生化学性炎症,致使肠壁水肿,增厚且其表面有胶冻样物覆盖,有时可见到胎粪色的纤维素假膜,此种畸形易与囊膜破裂的脐膨出混淆.

有作者对腹裂动物模型脱出肠管进行组织学检查,发现在光镜下肠黏膜及绒毛基本正常；电镜下微绒毛明显水肿,粗大不均,微绒毛间裂隙宽而深,黏膜下出血,肌层无明显异常；浆膜增厚,浆膜下水肿,近系膜处明显,浆膜外还可见灶状肉芽组织增生,这种肠管的损伤程度取决于肠道浸泡在羊水中时间的长短,胚胎30周时,羊水中尿素,肌酐含量明显增高,钠含量降低,渗透压降低,导致肠管炎性改变,肠管在羊水中浸泡的时间越长病理改变越重,整个肠管明显短缩,有时只为正常的1/4,并有肠吸收障碍和蠕动减弱. 病儿多伴有消化道畸形,如肠旋转不良,短肠畸形,小肠与结肠有共同系膜或Meckel憩室等,Gillbert测量17例腹裂病儿肠管总长度为35～130cm,平均70cm,且均有中肠未回转,故合并此畸形的脱出肠管易发生嵌顿,扭转,肠坏死,腹裂有时可伴有其他系统脏器畸形,如先天性心脏病(如房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭),泌尿系畸形等,有作者报道10%～15%腹裂患儿可伴发小肠闭锁或狭窄；Fonkalsrud(1993)报道的52例腹裂均有肠旋转不良,15例(29%)有伴发畸形,十二指肠不全梗阻4例,肠闭锁4例,先天性心脏病3例,泌尿系畸形9例.