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(一)治疗
在无充血性表现的病例中,无须药物治疗,若肺循环∶体循环大于2∶1,则需手术纠正,右肺静脉异位连接者,在腔静脉或右心房内通过一人造隧道直接将肺静脉与左心房相连,亦可将右肺静脉与左房直接吻合,弯刀综合征合并大的主-肺动脉连接者,可出现心力衰竭及肺高压,手术以前先行心导管术,在主-肺动脉连接处以弹簧圈填塞,从而改善心力衰竭症状,降低肺动脉压,极少数患儿,必要时可切除部分肺叶.
(二)预后
大多数患儿的预后与左向右分流的房间隔缺损相同,很少出现肺血管疾病,术后长期随访证实,尚无肺静脉梗阻及肺高压,但仍需定期对小儿进行监控,右上肺静脉异位引流伴静脉窦型房缺患儿,术后30%～40%可发生病态窦房结综合征,在其他类型的小儿中,心律失常则较少出现.
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