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渐进性黄疸,巩膜黄染是最早的体征,黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸消退1～2周后,本应逐渐消退,反而呈进行性加重,随着黄疸的加重,粪便由正常黄色变淡以至白陶土色,有时由白陶土色又转为淡黄色,这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔,使粪便着色,尿色加深,犹如浓茶色.
最初3个月患儿营养发育,身高和体重无明显变化,3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,贫血,5～6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化,维生素A缺乏引起眼干,指甲畸形,皮肤干燥缺乏弹性；维生素D缺乏引起维生素D缺乏病,抽搐；维生素K缺乏,血清凝血酶减少,出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸道感染及腹泻.
体检可见腹部膨胀,肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝；晚期肝内淤胆,肝纤维变性,胆汁性肝硬化,可出现脾大,腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭,肝性脑病常是本病死亡的直接原因,如不能手术重建胆道,一般生存期为1年.
胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸,陶土色粪便,浓茶样尿和肝脾肿大,晚期可表现为胆汁性肝硬化,腹水,腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”,使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀及杵状指.
胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查,胆道造影及肝穿刺活检,对诊断困难者主张早期手术探查.
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