鳄皮婴儿综合征症状

该病多为早产儿及低体重儿,早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000～2500g,患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的,并非出生时即有,该病预后良好,本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑,常伴有畸形和发育不全.

其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮,暗红,变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作,由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑外翻,新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症.

患儿还可出现层状鱼鳞癣,异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等.

1例火棉胶病例报道:女,正常娩出2天,估算孕期为37～38周,体重2700g,双亲近亲婚史不确定,患儿周身皮肤呈棕黄色,大面积皲裂,呈现边缘翘起,不透明块状,鼻腔等腔道为角质碎片填塞,双眼睑外翻,双侧外耳郭皱褶变形,面部紧张,少表情,上肢半屈状,余未见异常.