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避免近亲婚配,酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞,典型病例不能将14C标记的亮氨酸变为14CO2,酶活性为正常的0~2%间歇型为8%~16%,轻型介于两者之间,B1有效型为正常的25%,以上杂合子的酶活性为正常的50%,用经培养的羊水细胞测定酶活性可做出产前诊断,必要时终止妊娠.平衡膳食,以达到足够的营养. 避免高糖食物,如各种糖果、甜食.减少脂肪的摄入,除限制动物脂肪外,每日食用烹调油在20 克以下.避免油腻和含脂肪高的食物,如油炸食品及瓜子、花生等. 避免含胆固醇高的食品,如动物内脏.选择高纤维食物,如粗粮、含纤维高的蔬菜.定时定量进餐,可以少量多餐.保证蛋白质的摄入,每公斤体重摄入蛋白质1. 2 克,但不要过多. 多饮水.
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)
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