小儿肌阵挛性癫痫治疗

(一)治疗

本病征的治疗非常困难,很少完全控制发作达6个月以上.部分性控制发作,减少发作的50%可能是理想的治疗结果.由于频繁癫痫发作,往往对抗癫痫药物产生耐药,常由于倾向采用多种药物治疗,容易产生药物的毒性作用,且多种药物产生的镇静作用实际上增加了癫痫的发作频率,故最理想的是选用单一的抗癫痫药物治疗.

抗癫痫药物主要是根据试图控制那些主要的、最严重的发作类型而选用的.常用者有硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)及其他口服的苯甲二氮杂 类衍生物能有效地减少肌阵挛发作的频率,乙琥胺和乙酰唑胺(醋唑磺胺)有时是有效的,对无动性或强直性发作的病人,丙戊酸钠比别的抗癫痫药效更好.对肌阵挛性发作氯硝基安定更有效.丙戊酸钠可与氯硝西泮(氯硝基安定)联合治疗同时患有无动性和肌阵挛两种发作的病人.ACTH只能暂时减少发作.新近报道,每天肌注ACTH能使90%的病人得到改善,在治疗开始2周内约70%的病人完全停止发作,经1～14年追踪,其中仍有21%不发病,43%于6个月内复发,34%在以后仍有复发.ACTH用量婴儿10µg(0.25mg),年长儿为30µg(0.75mg),连用10～57天不等.采用较大初始剂量经过几个月甚至1年的时间渐减量可预防复发.丙戊酸钠是一种广谱的抗癫痫药物,有效地用于治疗强直发作、非典型失神、肌阵挛和强直-阵挛发作.

其他药物也可有效地治疗本病征,包括:卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、乙酰唑胺和氯硝西泮(氯硝基安定).某些儿童对胼胝体切除有效.

近日尚有报道可以试用人血丙种球蛋白疗法,从小剂量100mg/kg开始,无效时再增加到200mg/kg为宜.免疫球蛋白的半衰期约为21天,可每隔3周给药1次,但首次与第2次最好间隔1～2周.对药物治疗无效者可采用生酮饮食疗法,即限制蛋白质及糖类食物的摄入,每天所需热卡80%以上由脂肪供给.

(二)预后

本病征预后差,约30%病儿可自行缓解,有些无动作性发作和肌阵挛发作停止,但出现大发作和不典型小发作.长期追踪研究表明,5年以上癫痫发作缓解率只有15%～26%,其他人癫痫发作持续到青春期.不幸的是发病5年后智力低下病人的百分率从60%增加到95%,只有不足5%的病人可自食其力.