小儿周期性低血钾性麻痹症状

常见症状

低血钾 乏力 头痛 疲乏 麻痹 代谢性低钾 心力衰竭

本病据报道88%病例首次发病在7～21岁,北京儿童医院曾见1例患儿发病是4岁,与国外报道相符,男孩多见,发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩,间歇期可自数天至数年不等,发生麻痹的时间不定,以睡醒及休息时多见,过食碳水化合物,受惊,精神紧张,外伤,感染及经期等均为诱发因素,有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹,将该肢体继之浸入温水后可渐缓解.

发作前往往有前驱症状,如肌肉僵硬,疲乏,四肢知觉异常,困倦,头痛等,或于发作前一天有兴奋,神经过敏,忧虑,烦渴等症状,较大儿童对于发病及其严重程度多能预知,麻痹常自四肢近端肌肉开始,尤其常见的首发症状是双下肢无力,也可延及肢体远端,麻痹范围大小不一,从几组肌群乃至全身,轻者仅有全身乏力,尚可行走;重者除颜面肌,眼肌,与发音和言语有关的肌群,膈肌,括约肌外,全身的骨骼肌均可受累,麻痹程度可为完全性或不完全性,如麻痹范围广泛者,有时可致呼吸障碍,心界扩大或心力衰竭,发作期间腱反射减退或消失,感觉正常,知觉及意识亦无变化,每次发作持续时间短至1～3h,多则6～24h,个别病例可长达1周左右.

1891年Oppenheim首先报道周期性瘫痪患者可发生永久性肌病,可见于儿童,青少年及成年人,北京儿童医院曾确诊1例,其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩,尤以盆带肌,股四头肌无力为著,肩带肌和颈肌相对较轻,本病轻者多被忽视,重者可波及肢体远端肌群,甚至丧失肌肉功能,只能坐轮椅或卧床不起,据报道,永久性肌病与麻痹发作的频数及严重程度无关;但与年龄密切相关,年龄越大,该病发生率越高,症状更重,由此支持本病实质为肌肉组织进行受损的观点.

本病可反复发作,严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍,一般说,中年后有发作减轻的倾向.