小儿皱梅腹综合征治疗

(一)治疗

1.轻症病例 

可采用腹带紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做睾丸固定术.

2.手术

可行肾盂、膀胱造瘘,尿路重建,但手术效果不确定.

(1) 腹部整形术:重建腹壁,但现多用腹带固定.

(2)膀胱造瘘:幼年期除因用药物不能控制感染,须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力外,应观察小儿发育情况.

(3)输尿管成型术:并不能消除膀胱输尿管反流或放射线检查出来的不正常输尿管形态.由于输尿管蠕动功能不良,严重病例有时须做高位尿路改流术.

(4)腹壁折叠术:不能改善尿路引流,但能改善咳嗽.

(5)睾丸固定术:1岁左右行睾丸固定术,以防恶变,但缺乏生育功能.本病征隐睾由于睾丸常位于腹膜后高位,难以完成睾丸固定术,近年应用显微外科手术做小血管吻合术,可将高位睾丸移入阴囊,但对本征患儿是否适用,值得考虑.个别需睾丸自体移植术.

(6) 肾移植:肾衰竭、肾不发育或严重尿毒症时,可进行同种异体肾移植术.

(7)巨大肾盂输尿管扩张,输尿管和膀胱已完全丧失功能,可采用肠代输管和腹壁开口术.

(二)预后

本病征能否存活,取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况.20%梅干腹综合症患儿新生儿期死亡,50%患儿3个月至2年内死亡,少数活至成年.