小儿硬皮病症状

典型症状: 局部皮肤变紧(73%) 皮肤绷紧肥厚失去弹性(71%) 皮肤萎缩和色素沉着(70%) 关节疼痛(65%) 多发性神经炎(65%) 骨溶解(63%)

1.起病常隐袭.

2.皮肤,黏膜:开始皮肤病变见于双侧手指,面部,后向躯干蔓延,经历水肿期(皮肤变厚,紧张,苍白和皮温降低),硬化期(皮肤增厚,变硬如皮革,呈蜡样光泽,面部呈假面具状,皱纹消失和张口困难),最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面),黏膜(如口腔,阴道黏膜)可硬化,萎缩.

3.雷诺现象:约为70%患者的首发症状,有时为硬皮病早期惟一表现,是该病的典型症状之一.

4.关节和肌肉:关节炎或关节痛,以手指关节常见,指端可因缺血而造成指垫丧失,指骨溶解,吸收而缩短,肌肉无力和萎缩.

5.消化系统:食管受累而引起吞咽困难,反流性食道炎,吸收不良综合征等.

6.肺脏:间质性肺炎,纤维化,通气,换气功能受损.

7.心脏:心脏增大,心力衰竭,心包炎,心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一.

8.肾脏:约17%受累,蛋白尿,血尿,有时出现硬皮病危象(急进性高血压,进行性肾功能衰竭)是重要死因之一.

9.其他:发热,多发性神经炎等.

10.分型

(1)局限型:病变限于皮肤,预后较好,此型有一组特殊临床表现,称为CREST综合征(皮下钙化,雷诺征,食管运动功能障碍,硬指和毛细血管扩张).

(2)弥漫型:皮损累及全身,进展快,内脏器官受累.

(3)重叠型:局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病.