小儿硬皮病治疗

(一)治疗

目前尚无有效治疗方法,但部分患者通过治疗其病情可停止发展或得到缓解,局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)在治疗上无太大的差别.

1.一般治疗:保暖,营养,避免劳累及精神紧张,去除感染病灶.

2.常规药物治疗:

(1)糖皮质激素 用于系统性硬化症.泼尼松1～2mg/(kg?d)分次服用,连服4～6周,然后逐渐减量,开始每周减少5～10mg,减至15mg/d时,应每周减少1/4片,至最小维持量,维持1年或更长时间.

(2)免疫抑制剂 甲氨蝶呤0.25～0.5mg/kg,每周1次口服,宜空腹服用,1h后进餐.

(3)青霉胺 适用于严重病例,3mg/kg,2个月后每月增加2～3mg/kg,最后达10～15mg/(kg?d),一般剂量250～500mg/d.

(4)扩张血管药

①硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1.0mg/(kg?d),分次服用;

②丹参注射液,每毫升相当原生药2g,8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用.对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用;

③胍乙啶开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d,对雷诺现象有效(有效率约50%);④甲基多巴同样也能抑制雷诺现象,每次需125mg,每日3次(或1～2g/d).

(5)中药 可选用复方丹参片口服或用复方丹参注射液静滴.

3.血浆置换:用于重症及药物疗效不佳患者.

4.光疗:Kreuter等进行了一项随等级,触诊所得皮肤厚度,新发皮损程度 机对照研究,旨在比较小剂量(LD)UVAl、中剂量(MD)UVAl和窄波(NB)UVB光疗治疗LS的安全性和有效,显示所有完成治疗方案的患者皮肤状态均明显改善,各组临床评分均降低.伴随评分下降,瘙痒和紧缩感视觉模拟评分、组织病理评分及20MHz超声评分均获得改善.MD UVAl较NB―UVB更有效(P<0.05),LDUVAl与NB―UVB疗效无显著差异,LD UVAl与MD UVA1亦无统计学意义(P>0.05),由此可以看到光疗是一种有效治疗手段.但本研究的样本量相对较小,对研究结果的准确性有一定的影响.

5.阿维A联合PUVA疗法:大剂量的阿维A联合PUVA被广泛应用于治疗患该病的成人,所有患者的硬化红斑均显著软化,但需要注意的是,同时发生了诸多不良反应,具体表现为:皮肤黏膜改变、肌肉关节痛、甘油三酯轻度升高等.

6.物理疗法:

(1)音频电疗 音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效.开始每日治疗1～2次,每次持续20～30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久.

(2)按摩、蜡疗、温水浴等 对于硬皮病伴关节挛缩及活动受限者,能部分解除挛缩和恢复功能.

7.其他:像封闭疗法、服用维生素E以及一些药物治疗,如复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用.

(二)预后

局限性硬皮病一般无生命危险,皮肤损害可持续进展多年,个别损害可逐渐变软,但很少完全恢复正常.

系统性硬化症的预后主要依据受累的系统.肺和心脏受累是本病的严重表现.肺纤维化和肺功能不全、限制性心包炎、心功能不全和心律失常是主要致死的原因.病死率约25%.最早死于起病后6个月,最长可达10年以上.