小儿雅克什综合征病因

(一)发病原因

本病征是婴幼儿特殊型贫血,并非独立性疾病,而是婴幼儿时期机体对贫血,感染的一种特殊反应,一般以红细胞寿命缩短,破坏加速,骨髓造血功能较差和铁代谢紊乱是主要原因.

(二)发病机制

患儿的原发感染多持续1个月以上,慢性感染时,网状内皮系统增生,功能亢进,红细胞过早地被破坏,它的寿命由120天缩短到80天左右,正常骨髓的代偿能力很强,若红细胞寿命轻度至中度缩短,极易代偿,不致发生贫血,感染时,骨髓缺乏相应的代偿能力,这是产生贫血的主要原因,红细胞生成素测定证明,红细胞生成素产生不足,不能适应感染时的需要,此外,尚有铁的利用障碍,感染时血清铁明显降低,总铁结合力也下降,这可能与运铁蛋白的产生减少有关,肝,脾和骨髓等组织中的贮存铁增多,但由网状内皮系统释放入血浆的铁减少,即所谓网状内皮系统铁阻滞,感染恢复后,铁代谢失常可得到纠正.