小儿雅克什综合征症状

临床主要为营养性贫血及肝脾肿大等骨髓外造血的表现.反复感染、肝脾增大,可伴有维生素D缺乏病.

1. 婴幼儿发病,多发生在6个月至2岁的婴幼儿.

2. 有慢性或反复感染史.贫血较重且为营养不良性.

3. 起病缓慢,面色逐渐苍白或呈蜡黄色,瘦弱,精神萎靡,常有不规则发热.

4. 体检可见肝脾明显肿大,尤以脾大明显,甚至可达骨盆,质地较硬.全身淋巴结可轻度肿大,有时可见皮肤出血点或水肿. 周围血象出现幼粒、幼红细胞等临床特点即可考虑诊断.