小儿神经源性膀胱治疗

一、治疗治疗神经原性膀胱的主要保护肾脏功能,防止肾盂肾火,肾积水导致慢性肾功能衰竭;其次是改善排尿症状以减轻其生活上的痛苦.治疗的具体措施是采用各种非手术或手术方法减少残余尿量,残余尿量被消除或减至很少(50ml以下、之后可减少尿路并发症.但必须注意,有少数患者虽然残余量很少甚至完全没有,但仍发生肾盂积水、肾盂肾炎、肾功能减退等并发症.因这些患者排尿时逼尿肌收缩强烈,膀胱内压可高达19.72kPa(200cmH2O、以上(正常应在6.9kPa即7cmH2O以下、.这些病员应及早进行治疗,解除下尿路梗阻.

非手术治疗导尿:无论是以促进储尿或排尿为目的,间歇性导尿能有效地治疗神经肌肉排尿功能障碍,免除了长期带导尿管甚至耻骨上膀胱造瘘的痛苦,并为进一步治疗(膀胱扩大术,可控性尿流改道术、创造了条件.多年的临床观察已证明其长期使用的安全性和有效性.初始时可嘱病人4h导尿1次,以后具体间隔时间自行掌握,以不发生尿失禁,膀胱不发生过度充盈为原则.实践证明有症状性感染并不常见.留置导尿或膀胱造瘘一般短期使用,但对某些病人,定期更换导管长期引流膀胱是惟一可行方法.

辅助治疗:①定时排空膀胱,尤其运用于逼尿肌反射亢进病人.嘱病人不论有无尿急,每3～4小时排尿1次.药物治疗常配合使用定时排尿.②盆底肌肉训练,会阴区电刺激常用于女性压力性尿失禁的辅助治疗,以增加膀胱出口阻力.③训练“扳机点”排尿,使用Crede手法排尿可增加膀胱内压和收缩,促进膀胱排空,但对某些低顺应性膀胱伴反流病例,Crede手法可能加剧肾功能损害.④对某些男性病例,可使用阴茎夹或避孕套集尿器等外部集尿装置.

药物治疗:

①抑制膀胱收缩药物:临床上常用1种以上具有不同药理学作用机制的药物治疗逼尿肌不随意收缩.A.抗胆碱类:丙胺太林,成人15～30mg/次,1次/6 h,空腹服用,临床最常用;而阿托品具有“耐药性”,只能部分抑制膀胱逼尿肌收缩.该类药物可引起口干、心动过速、视物模糊、肠蠕动降低,大剂量可引起低血压和勃起功能障碍.严重膀胱出口梗阻、青光眼病人禁用.B.平滑肌松弛剂:临床最常用黄酮哌酯(泌尿灵、,成人0.1～0.2g/次,3次/d,对尿急、尿失禁及尿流动力学表现为逼尿肌反射亢进病人有效,副作用小.C.钙拮抗药:如硝苯地平,10mg/次,3次/d.某些三环类抗抑郁药、β肾上腺素激动剂等亦有应用于临床.

②促进膀胱排尿药物:A.拟副交感神经药物:氨基甲酰甲基胆碱,7.5mg/次,每4～6小时1次,皮下注射,治疗高顺应性膀胱临床疗效良好,如配合手法排尿效果更佳.B.α肾上腺素能拮抗剂:如坦索罗辛、特拉唑嗪等,可减少膀胱出口阻力.

③增加膀胱出口阻力药物:A.α肾上腺素能药物:如麻黄碱,25mg/次,4次/d;丙米嗪25mg/次,1次/晚,疗效确实.对甲亢病人禁用,心血管疾病慎用.B.α肾上腺素能拮抗剂:如普萘洛尔10mg/次,4次/d,对部分病人有效,哮喘病人禁用.C.对绝经后妇女,雌激素可增加尿道阻力,如尼尔雌醇片1mg/次,1次/2周.

④降低膀胱出口阻力药物:常用高选择性α1受体阻滞药如特拉唑嗪、坦索罗辛等.哌唑嗪为α1受体阻滞药,而α1受体可分为高亲和力的α1H受体和低亲和力的α1L受体,α1H受体又可进一步分为α1A、α1B、α1C和α1D 4个受体亚型.特拉唑嗪(2mg/次,1次/晚、属于以α1H受体阻滞药为主的类型,坦索罗辛(0.2mg/次,1次/晚、为α1A受体阻滞药.临床经验证明,有效率及症状缓解效果前者优于后者,但后者几乎不出现直立性低血压等副作用,又称“首剂现象”.

针炙疗法 针炙治疗糖尿病所致的感觉麻痹性膀胱有较好效果,对于早期病变疗效尤其显著.

封闭疗法 此法由Bors所倡用,适用于上运动神经元病变(逼尿肌反射亢进、.对于运动神经元病变(逼尿肌无反射、效果不佳.封闭后效果良好者,残余尿量显著减少,排尿症状明显好转.少数患者在封闭1次之后,效果能维持数月至1年之久.这些患者只需定期进行土产,无需采用手术.

封闭疗法按下列次序进行:①粘膜封闭:用导尿管排空膀胱,注入0.25%潘妥卡因溶液90ml,10～20分钟后排出.②双侧阴部神经阻滞.③选择性骶神经阻滞:每次阻滞S2～4中的一对骶神经.如无效果,可作S2和S4和S4联合阻滞.

膀胱训练和扩张 对尿频、尿急症状严重,无残余尿或残余量很少者可采用此法治疗.嘱患者白天定时饮水,每小时饮200ml.将排尿间隔时间尽力延长,使膀胱容易逐步扩大.

手术治疗 其作用是提高膀胱顺应性及容量,改变膀胱出口阻力.需经非手术治疗证明无效,并在神经病变稳定后进行.下尿路机械性梗阻病人应考虑首先去除梗阻因素.

手术原则 ①泌尿系有机械性梗阻者(如前列腺增生、,应先去除机械性梗阻.②逼尿肌无反射患者,首先考虑经尿道膀胱颈部切开.③逼尿肌反射亢进患者,或逼尿肌括约肌功能协同失调者,如阴部神经阻滞仅有短暂效果,可作经尿道外括约肌切开或切除术.④逼尿肌反射亢进患者,如选择性骶神经阻滞有短暂效果,可行相应的骶神经无水酒精注射或相应的骶神经根切断术.⑤剧烈的尿频尿急症状(急迫性排尿综合征、,无残余尿或残余尿量很少,经药物治疗、封闭疗法、膀胱训练和扩张均无效果者可考虑行膀胱神经剥脱术或经膀胱镜用无水酒精或6%石炭酸注射膀胱底部两旁的盆神经.⑥逼尿肌反射亢线患者,如各种封闭疗法均无效果,作膀胱颈部切开术.⑦后尿道全长切开术:此术只适用于男性,使患者的尿道内括约肌均失去控制膀胱内尿液外流的功能,造成无阻力性尿失禁,尿液引流畅通.患者需终生用阴茎套及集尿袋收集尿液.采用这种手术后,尿路感染等并发症降至1%以下.其缺点为病人在生活上较不方便.

降低膀胱出口阻力手术:①经尿道膀胱颈切开或部分切除术,适用于膀胱有足够容量、逼尿肌收缩好,近端尿道压力分布示括约肌压力≥逼尿肌压者,为治疗膀胱颈梗阻和膀胱尿道功能异常的最主要手术方法.手术要点是切开范围在精阜近端.对于多次手术无效的难治性协同失调病例,外括约肌切开术后一般需带外部集尿器.②膀胱颈Y-V成形术,适用于逼尿肌亢进、较多残余尿,封闭治疗无效或需同时处理膀胱内病变者.③对于女性病人,过度尿道扩展(F40～F50、疗效可,此法操作简单,可反复进行,控尿好.④肉毒杆菌毒素A外括约肌注射有一定实用价值,疗效可>1个月.⑤其他手术方法,如阴部神经切断术、骶神经根切断术甚至尿流改道等因并发症重且多,现已很少使用;同样外括约肌切开术亦应避免使用,以首选间歇性自家导尿为宜.

增加膀胱出口阻力手术:①腔内尿道周围注射,虽对男性尿失禁疗效不如女性,但因简单安全,并发症少,应为治疗尿失禁的首选方法.②膀胱颈尿道悬吊术,为增加膀胱出口阻力的经典方法,术式较多,疗效确实,常用于治疗女性压力性尿失禁.③筋膜悬吊术,利用腹直肌前鞘会阴部肌肉等压迫球部尿道或环绕后尿道,适用于括约肌功能不全或较严重女性压力性尿失禁.④其他手术方法,如膀胱出口重建主要用于治疗膀胱出口关闭不全所致尿失禁;可充盈式人工尿道括约肌因并发症多,价格昂贵,临床应用较少.

增加膀胱顺应性及营养的手术方法:最常应用膀胱扩大术,有效率>80%.在治疗顽固性充盈功能障碍,重建下尿路功能中起重要作用.部分病人间歇性导尿或短期留置导尿可明显缓解一定程度的膀胱排空障碍.

并发症的治疗 神经源性膀胱的并发症主要有泌尿系感染、结石、尿道憩室、膀胱输尿管反流等.可分别采用抗感染、体外冲击波碎石或手术切开取石、各种形式的抗反流手术等.