小儿多囊肾治疗

一、治疗本病尚无特异治疗方法,主要是控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展,对不宜手术的病例给予对症治疗,肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同,肾绞痛发作可用各种镇痛药,并发感染时用抗生素治疗,中西医结合治疗本病,有较好疗效,为不宜手术之病例提供了一条治疗途径,常用对症和支持治疗的措施有:

抗高血压治疗 很好地控制高血压,可使病人预后改观,目前,血管紧张素转换抑制酶(ACEI、应属首选,国内常用的卡托普利(Captopril、,依那普利 (Enalapril、,西拉普利(Cilazapril、,贝那普利(Benazepril、,培哚普利(Perindopril、,主要由肾排泄,虽然后两者部分由肝胆清除,但GFR<30ml/min时应减量,福辛普利(Fosinopril、是经肝,肾双向清除的,肾清除率降低则肝清除率增加,使药物总清除率保持相对稳定,临床证明各种程度的肾功能不全,不必调整剂量,短效的第一代产品卡托普利(Captopril、虽然副作用较多,但起效快,舌下含服约10min即起降压作用,ACEI能抑制血管紧张素Ⅱ激活多种生长因子,是否能抑制囊肿增长,尚有待进一步研究观察.

其他降压药如钙离子通道拮抗药,β受体阻断剂及血管扩张药均可使用,或与ACEI联合应用.

防治尿路感染及肾结石 选择有效抗生素积极给予抗感染治疗,主要目的是用于治疗并发的急性肾盂肾炎,少数出于预防性用药,本病患者易发生尿路感染,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴发热,血尿及脓尿明显,严重者可导致尿路败血症,因此,必须积极治疗,抗菌药物应选用易进入囊肿腔内的药物,大环内酯类抗生素,磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP、及喹诺酮类,均易进入近端及远端小管的囊肿腔内,如系近端小管的囊肿常选用青霉素类和头孢菌素类.

据统计本病肾结石及肾钙化的发生率约20%,尿枸橼酸盐减少可能是易诱发结石的原因,结石可引起尿路梗阻,肾绞痛,血尿并加重肾功能损害,又是反复感染的重要因素,多饮水,勤排尿,尿液碱化是预防结石及钙化的重要措施.

治疗囊内出血 较大结石或引起梗阻时可引起血尿,应考虑手术治疗,肉眼血尿持续不止或大量出血,可使用抑肽酶(Apro-tinin、或醋酸去氨加压素 (Desmopressin Acetate、,必要时考虑肾动脉栓塞术, 抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效,在没有抑肽酶的情况下,可使用巴曲酶静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物,大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效.

手术治疗 本病一旦出现症状,病变多已达晚期,应考虑外科手术,如有囊肿化脓或大量出血者不宜手术治疗,有人采用深层囊肿去顶减压术,治疗成人多囊肾疗效满意,对肾周脓肿,蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑.

肾替代疗法 目前在国际上,现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好,随着HDF,Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及,越来越多的多囊肾患者可望长期存活.

囊肿减压术 囊肿较大,且有严重高血压,肾功能不全或伴肾区持续疼痛者可考虑囊肿减压术,近10年来,主张在B型超声引导下定位穿刺减压,抽液减压后注入四环素溶液 (5% 5～20ml、或硬化剂如50%葡萄糖液,70%酒精或80%甘油,囊肿缩小或闭合则减轻对肾组织的压迫,改善肾缺血,可使部分病人疼痛缓解,高血压或肾功能好转.

二、预后有无症状及发病年龄对患者的预后有较大关系,Hatfield统计1组58例中,32例始终未出现症状,其中27例平均寿命达70岁以上,另1组报道症状出现后平均寿命为4～13年不等,50岁以上者预后较差,女性患者在病程早期并不妨碍妊娠及生育过程,但病程较晚则易并发高血压及孕毒症,多囊肾属遗传病,患者的子女出生时携带致病基因之可能性为50%,在青年期以后宜做各种非侵入性检查,包括家属调查及基因诊断,以及早发现风险患者,由于此病目前无有效的治疗方法,降低多囊肾的发生率非常重要,多囊肾患者生育与否,对减少本病发生率有一定关系.