小儿肺隔离症病因

一、发病原因肺隔离症是一种先天畸形,指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织.本病病因未明.有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的支气管.胚胎早期的原肠及肺芽周围有许多毛细血管与肾主动脉相通连,由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收,因而可以作为主动脉的一个分支,成为供应隔离肺的异常动脉.目前本病尚未发现与遗传因素有关.个别病例其母体在怀孕期间有不正常的妊娠史.

二、发病机制叶内型 较多见.在肺叶内有共用的脏层胸膜,60%在左下叶,血液供应来自主动脉大分支,静脉回流入肺静脉.偶可与胃肠道相通,但罕见.隔离肺多与附近肺组织有小的交通.叶内型多呈含气囊肿.新生儿及婴儿期多不显症状.约半数以上病例于青春期后方能诊断.X线检查可见含气薄壁囊肿,与邻近支气管相通,出现一至数个空腔,腔中有空气与液平面.

叶外型 较少见.位于脏层胸膜外,也可视为副肺叶.隔离肺组织可与气管、支气管、食管、胃、小肠相通,但罕见.血液供应来自主动脉小分支,静脉流入奇静脉.90%在左侧肺下叶与横膈间,呈不含气球形肿物.常合并其他先天畸形如横膈疝.X线表现为肿瘤状或分叶状致密阴影,边缘整齐,有时被心影及横膈影所遮而呈半圆形(半数以上于1岁内诊断、.