小儿肝性脑病治疗

治疗对急性肝衰的治疗强调采取综合性治疗措施,除加强支持和对症处理外,清除毒性物质,纠正代谢紊乱,阻止肝坏死,使肝脏得以修复和再生.具体措施如下:

重症监护 患儿应住隔离病室,病室应消毒,专人护理.对已有Ⅱ级以上脑病症状出现,或有大出血、脑水肿等危象的病人,最好予以监护,以便及时发现严重的心肺功能失常,挽救病人的生命.

一般治疗饮食:不能进食者,每天供给液量不超过1200ml/m2;热量最好达40～60kcaL/(kg·d).当病情好转时,饮食疗法按下述顺序逐渐改质、增量:

①10%葡萄糖水口服.

②炒米煮汤加10%葡萄糖.

③炒米煮粥加葡萄糖10g/dl.

④白米粥.

⑤无蛋白质的半流质.

⑥低蛋白半流质.

⑦普通半流食.饮食的改质、增量过程约需2周,速度不宜太快.当口服量不足以维持机体的液体和热量所需时,以静脉输液补充之.

补钾:为防止低钾应给10%氯化钾溶液口服,明显低钾者按每天2～4mmol/L补充,在数天内逐渐补足,禁食者给0.1%～0.3%含钾液静脉缓慢滴注.肝性脑病病儿发生低钾血症的机会较多,但当合并有消化道出血或肾功能衰竭时又呈高钾血症,故应配合心电图和血生化检查,及时准确供钾,是抢救肝性昏迷的重要环节之一.

纠正酸、碱中毒:对有酸中毒时应给碳酸氢钠注射液,不用乳酸钠注射液因其需经肝脏代谢才能转变为HCO3-发挥作用;碱中毒时注意补钾,一般不需补充酸性溶液.

护肝治疗 病儿昏迷期间热量来源主要靠静脉输入葡萄糖液,热量较充足可减少机体本身组织蛋白分解,减少对肝脏负担.

输入人血白蛋白:有利于肝细胞再生,并能提高血浆渗透压,减轻腹水,促进利尿,对防止和减轻脑水肿、维持水和电解质平衡都有益.人血白蛋白又是良好载体,特别对胆红素的运转和代谢有利.一般每天或隔天输人血白蛋白0.5～1g/kg,或输新鲜血浆25～100ml/d.

三磷腺苷(ATP):能供给能量和参与体内代谢,有助于肝细胞的代谢和新生,1～2次/d,每次20mg,肌注或静点.

葡醛内酯(肝泰乐,葡萄糖醛酸内酯):能与肝内和肠内毒物结合成为无毒的葡萄糖醛酸结合物由尿排出,每次50～100mg,1～2次/d,可口服、肌注或静点.

维生素C:可促进肝细胞再生和肝糖原合成,还有解毒和促进代谢作用.其他维生素B族、脂溶性维生素A、D、K、E等均应适量补充,脂溶维生素以肌注为宜.

控制脑水肿、降低颅内压 应及早采取脱水疗法,一般给20%甘露醇,辅以利尿药及高张葡萄糖液.有条件可行颅内压监护;进食或补液维持水、电解质和酸碱平衡;服缓泻剂避免排便费力;保持呼吸道通畅和吸氧,必要时行气管切开.

降颅内压:控制脑水肿,对于轻型患者亦可口服用药,常用有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、氨苯碟呤、呋塞米(速尿)等.浓缩2倍血浆100～200ml或20%人血白蛋白20～40ml静脉注射,亦有消除脑水肿、降低颅内压的作用.

①静脉滴注20%甘露醇,剂量为每次1～2g/kg,视病情而定,且肾功能不良病人也可应用.

②30%尿素转化糖或尿素山梨醇溶液200ml,静滴2～4次/d.

③呋塞米(速尿)20～40mg,肌注或静脉注射,1～2次/d.以上静脉给药,多用于重症患者.

肾上腺皮质激素:地塞米松5～10mg,静注或肌注2～3次/d;氢化可的松100mg静注,1～2次/d.

冬眠低温疗法.

巴比妥治疗:常用戊巴比妥或硫喷妥钠,初次剂量3～5mg/kg静脉滴注,颅内压回升时应增补2～3.5mg/kg.

对症处理:头痛者可用镇痛药,但禁用吗啡、哌替啶(杜冷丁).癫病发作要给予抗癫痫治疗.可同时应用头部降温和过度通气等.必要时脑脊液外引流.

降低血氨 以往主张用抗生素“抑制肠道内细菌”,近年来一部分人主张“服用微生态制剂”,机制尚不明.

限制蛋白质摄入:尤以动物蛋白,严重时应禁食.清洁肠道以减少氨的产生和吸收.可口服新霉素,或庆大霉素,甲硝唑(灭滴灵)等,抑制肠道内细菌,以减少细菌分解蛋白质.乳果糖(lactulose)在结肠分解为乳酸和醋酸,使肠道酸化阻碍氨的吸收,可口服或糖浆制剂灌肠.乳酶生也可抑制肠道细菌生长.

清洁灌肠:以清除肠道内积存的蛋白质或血液,用生理盐水灌肠后灌入食醋10～20ml(以等量盐水稀释)保留,可提高肠道酸性.

促进血氨排出:有血氨增高者用精氨酸,可将氨合成尿素由肾排出,每天20～40ml,以葡萄糖液稀释静滴,此药作用过程需有ATP和镁离子参加,故应同时使用.严重肝功能障碍时精氨酸效果并不明显,现已较少应用.天门冬氨酸钾镁在鸟氨酸循环中与氨结合成天门冬酸胺,转运至肾进行脱胺,此药降氨作用较以前常用的谷氨酸等为优.以10～20ml的10%天门冬氨酸钾镁溶液,加入葡萄糖溶液中静滴,1～2次/d.可间歇服用微生态制剂(如地衣芽孢杆菌,酪酸梭状芽孢杆菌等)以防肠道菌群失调.

抑制肠道内细菌:给予肠道不吸收的广谱抗生素如新霉素、氨苄西林(氨苄青霉素)等口服或灌肠,以抑制肠道细菌.

盐水清洁灌肠和食醋:目的为清除肠道内积存的蛋白质或血液.食醋可提高肠道酸性,减少氨的吸收,每次用15～20ml,加等量盐水稀释后灌肠,每天1次.禁用肥皂水灌肠,以防吸收氨.

降低肠道pH:半乳糖苷-果糖(简称乳果糖)和乳梨醇(拉替妥)是肠道非吸收性双糖.肠道细菌可使其分解为乳酸和醋酸,肠腔内pH明显下降,并可使肠内形成高渗状态,导致排空加快,从而使氨吸收减少,并可减少内毒素的形成和吸收.剂量为每天1～1.5g/kg,分3次口服或鼻饲,也可配成液体灌肠.也可使用乳酶生治疗,因它具有抑制肠道细菌生长的作用,从而间接减少蛋白质分解.

尿素酶抑制剂的使用:乙酰羟胺及烟酰羟酰胺可有效地抑制肠内各类尿素酶,从而抑制血氨的主要来源(尿素酶可分解尿素使血氨增高).前者0.5g,3次/d;后者0.3～0.8g/d.

促进肝细胞再生.

调整氨基酸代谢失调 应用以肝用氨基酸输液(支链氨基酸)为主要成分的复合氨基酸注射液,调整肝用氨基酸输液(支链氨基酸)与芳香族氨基酸比例失衡,有利于脑病恢复.每次50～150ml,静脉滴注,1～2次/d,10～14天为一疗程. 8.微循环障碍的治疗 以山莨菪碱(654-2)为主.

其他治疗 可酌情采用人工肝支持,血浆置换疗法,肝脏移植等,可提高存活率.我国目前正在开展和不断摸索中.