小儿出血性疾病病因

(一)发病原因

出血性疾病的种类很多,根据发病机制可分为五大类:①血管因素所引起的出血性疾病；②血小板因素所引起的出血性疾病；③凝血因子减少,缺乏或质异常所引起的出血性疾病；④抗凝过强所引起的出血性疾病；⑤复合因素所引起的出血性疾病.

1.血管因素引起的出血性疾病

(1)遗传性:遗传性毛细血管扩张症,血管性假血友病,家族性单纯性紫癜,肺含铁血黄素沉着症等.

(2)代谢性:糖尿病,尿毒症.

(3)感染性:病毒(如流行性出血热),细菌(如流行性脑膜炎,细菌败血症等),螺旋体(如钩端螺旋体病).

(4)中毒性:动物毒素(如蜂毒,蛇毒).

(5)药物性:磺胺,巴比妥.

(6)过敏性:过敏性紫癜,自身DNA过敏,自身血红蛋白过敏.

(7)维生素缺乏:维生素C缺乏症,维生素P缺乏症.

(8)结缔组织病性:系统性红斑性狼疮,结节性多动脉炎,Ehlers-Danlos综合征.

(9)异常蛋白血症性:高球蛋白血症性紫癜,原发性α2-巨球蛋白血症,冷球蛋白血症性紫癜,高蛋白C症.高蛋白S症.

(10)淀粉样变引起的紫癜.

(11)单纯性:单纯性紫癜,机械性紫癜.

2.血小板因素所引起的出血性疾病

(1)血小板数量异常: ①血小板减少:特发性(免疫性),继发性(免疫性,非免疫性),先天性(免疫性,非免疫性), ②血小板增多:原发性,继发性.

(2)血小板功能障碍: ①遗传性:血小板无力症,轻型血小板病,血小板因子缺乏病, ②获得性:尿毒症,肝病,药物(阿司匹林,双嘧达莫等),骨髓增生性疾病,恶性肿瘤.

3.凝血因子减少,缺乏或质异常所引起的出血性疾病

(1)凝血活酶生成障碍:凝血因子Ⅶ缺乏症(遗传性,获得性),凝血因子Ⅸ缺乏症(遗传性,获得性),凝血因子Ⅺ缺乏症(遗传性,获得性),凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性,获得性).

(2)凝血酶生成障碍:凝血酶原缺乏症(遗传性,获得性),凝血因子V缺乏症(遗传性,获得性),凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性,获得性),凝血因子X缺乏症(遗传性,获得性).

(3)纤维蛋白形成障碍:纤维蛋白原缺乏症(遗传性,获得性),异常纤维蛋白原血症(遗传性,获得性),凝血因子XⅢ缺乏症(遗传性,获得性).

4.抗凝过强所引起的出血性疾病

(1)血循环中有抗凝物质:①抗纤维蛋白原；②抗Ⅴ因子；③抗因子Ⅷ；④抗因子Ⅸ；⑤抗因子Ⅺ；⑥抗因子Ⅻ；⑦抗因子XⅢ；⑧抗组织凝血活酶；⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)；⑩肝素及类肝素抗凝物质,

(2)纤维蛋白溶解性出血性疾病: ①原发性:见于肝脏病等, ②继发性:见于弥漫性血管内凝血,前列腺手术后.

5.复合因素所引起的出血性疾病 弥漫性血管内凝血,肝脏疾病,遗传性联合凝血因子缺乏症.

(二)发病机制

生理情况下,参与止血的三要素为血管壁,血小板和凝血因子,血管因素引起的出血性疾病,包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病,过敏性紫癜,维生素C缺乏症,遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致；高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致,血小板数量改变和黏附,聚集,释放反应等功能障碍均可引起出血,特发性血小板减少性紫癜,药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病,血小板无力症,巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病,凝血因子减少,缺乏或质异常所引起的出血性疾病,包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面,如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病,维生素K缺乏症,肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的,抗凝过强也可引起出血性疾病,弥漫性血管内凝血,肝脏疾病,遗传性联合凝血因子缺乏症,属复合因素所引起的出血性疾病.