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胸部X线检查:不伴有其它先天性心脏畸形的病例,胸部平片心脏外影可无异常,双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起,右侧更为明显,食管造影检查可显示在胸椎第3,4水平上段食管两侧压迹,右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高,左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低,体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象,右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起,而左侧缺如,食管造影检查在主动脉弓部位,见食管被推向左侧并显示压迹,异位锁骨下动脉病例,食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹,婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂,因钡剂造影剂如吸入气管支气管内,有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险.
支气管镜检查:支气管镜检查可以明确气管受压迫的部位,并可在受压处观察到血管搏动,但引起的呼吸道粘膜创伤和水肿可加重呼吸道梗阻,必须十分慎重.
主动脉造影检查:主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法,于升主动脉内插入导管,注入造影剂进行主动脉及其分支造影,双向电影摄片检查可显示主动脉弓及其分支的起源,走向,粗细和其它异常,从而明确诊断.
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