先天性主动脉缩窄病因

导管前型主动脉缩窄(30%):

缩窄段位于动脉韧带或动脉导管的近端,此型比较少见,主动脉缩窄段可能较长,多数病例动脉导管未闭合,缩窄程度严重者,右心室排出的血流经肺动脉和未闭动脉导管进入降主动脉,供应躯体下半部,侧支循环较不发达,导管前型主动脉缩窄病例约近半数併有其它心脏血管先天性畸形,在婴幼儿期即可因心力衰竭致死,因此Bonnet在早年曾称此型为婴儿型主动脉缩窄.

导管后型主动脉缩窄(30%):

此型比较常见,典型的病例主动脉缩窄段位于左锁骨下动脉起点处远端的峡部主动脉,多数病例动脉导管已闭合,缩窄病变短而局限位于动脉韧带的远端或紧邻部位,缩窄近,远端主动脉常呈现不同程度的扩大,缩窄段近,远端主动脉之间形成丰富的侧支循环,动脉导管未闭合的病例,经动脉导管血流方向取决于降主动脉和肺动脉压力的差异,导管后型主动脉缩窄病例约25～40%主动脉瓣呈双瓣叶型,但一般不併有其它严重先天性心脏血管畸形,多数病人可生长入成年期,因此早年Bonnet称此型为成年型主动脉缩窄,导管后型主动脉缩窄病例,缩窄段近,远端主动脉之间的侧支循环在胎儿期即开始形成,以增加狭窄段远端的血液供应,缩窄程度严重且动脉导管已闭合者,侧支循环更为丰富,侧支循环主要来自扩大的两侧锁骨下动脉及其胸廓内动脉,颈肋干,颈横动脉,甲状颈干,肩胛上动脉,肩胛下动脉,最上肋间动脉,胸外侧动脉,肌膈动脉,腹壁上动脉,脊髓前动脉等分支,有时锁骨下动脉极度扩大形似动脉瘤,参与形成侧支循环的肋间动脉主要是第4～7对肋间动脉,仅在锁骨下动脉併有狭窄或主动脉缩窄段位于锁骨下动脉的近端等少见的情况下,颈总动脉才参与侧支循环的形成,极少数病例主动脉缩窄段位于胸降主动脉中下段或腹主动脉,则缩窄病变涉及的范围较长,病变部位上方的主动脉逐步细小,侧支循环不发达,也不典型.

侧支循环(30%):

主动脉缩窄段造成血流阻力增大,于是缩窄近端血压升高,缩窄段远端血供减少,血压降低,Gupta和Wiggers将实验动物的主动脉管腔缩小50%即可引致狭窄上方主动脉收缩压升高,狭窄下方主动脉收缩压下降,说明机械性狭窄是呈现高血压的主要病因,Scott和Bahnson先将实验犬的一侧肾脏移植到颈部,然后制造实验性主动脉缩窄,术后诱发的上肢高血压,在切除缩窄段下方血供减少的肾脏后可得到缓解,此外,主动脉缩窄临床病例也常发现血浆肾素含量升高,提示主动脉缩窄病例呈现高血压的原因,除机械因素外,还与肾脏缺血,肾素的作用有关,一部分主动脉缩窄病例,经外科手术治疗切除缩窄段后,虽然近,远端主动脉压差已告消失,但高血压仍然持续存在,因而有人认为这可能与升主动脉壁压力感受器或肾上腺功能失常有关,主动脉缩窄引致的缩窄段近端高血压和侧支循环的形成,以及併发的先天性心脏血管畸形严重影响循环系统的正常功能,威胁病人寿命,常见的致死原因有充血性心力衰竭,细菌性心内膜炎或动脉内膜炎,主动脉破裂和脑血管意外,韧利斯大脑动脉环动脉瘤破裂等,根据Gross的统计资料,导管前型主动脉缩窄病例,90%于1岁内死于心力衰竭,导管后型主动脉缩窄病例,根据Abbott1928年尸体解剖资料,死亡时平均年龄为32岁,Reifenstein1947年总结104例尸检资料,发现61%的病例在40岁以前死亡.