小儿嗜铬细胞瘤病因

(一)发病原因

发病原因尚不清楚,与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系,有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关,且常伴其他疾病,如多发性内分泌肿瘤,多发性神经纤维瘤,节性硬化症,Sturge-Weber综合征,von Hippel-Lindau病等.

(二)发病机制

嗜铬细胞瘤多为良性,多数为单发,也可以多发,肿瘤呈圆形或卵圆形,表面光滑,有完整包膜,周围血管丰富,直径一般在2～6cm,重量多在100g以内,但有体积很大者,镜下肿瘤细胞较大,形态不规则,胞浆中颗粒较多,可被重铬酸盐染色,嗜铬细胞瘤的良,恶性单从形态上不能鉴别,只有广泛浸润邻近脏器或组织,以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性.