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小儿色素失调症检查

其他名称:小儿Bloch-Siemens综合征,小儿Bloch-Sulzberger综合征,小儿色素失禁症,小儿真皮变性黑变病 常用药品 推荐专家 好评医院
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小儿色素失调症检查

1.血象变化:本病征在大疱期有外周血白细胞计数升高,约有74.5%的患者嗜酸粒细胞增高,个别最高计数可占白细胞总数的65%.

2.皮肤活检:本病征皮肤组织病理所见如下:

(1)红斑期:表皮呈海绵状态,可见角层下水疱,疱内有大量酸性细胞,真皮有带状血管周围炎性浸润;

(2)疣状增生期:棘层增厚,不规则的乳头瘤样增生,有角化过度或角化不良细胞,棘层细胞排列成漩涡状;

(3)色素异常期:在真皮上部有许多的噬色素细胞及血管充血反应,可有黑素细胞树枝状突在基底膜下被真皮巨噬细胞吞噬的现象,其底层色素减退,细胞空泡化和变性,但亦有些病例基底层细胞可见大量色素, 常规做X线胸片,腹部B超,脑电图检查,可有异常脑波形,眼底检查见视神经萎缩,视网膜出血,色素沉着等病变.


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