小儿结节病病因

(一)发病原因

病因虽不明了,根据多数病例分析,似与感染或接触毒性物质有关,但未发现病原体.

(二)发病机制

体液免疫正常或增强,IgM,IgA及IgG多增高,在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润,病灶消退后,T淋巴细胞减少,但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞.

病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症,任何器官皆可被侵犯,但以肺部病变最多见,在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿,从数毫米至1～2cm,很似结核性肉芽肿,病灶中央可见呈放射状排列的上皮样细胞,巨噬细胞和多核巨细胞(Langerhans巨细胞),周边为单核细胞,淋巴细胞和成纤维细胞浸润,肉芽肿内的淋巴细胞和巨噬细胞可释放各种介质如IL-1,IL-2,干扰素及其他细胞因子,以维持此肉芽肿,在病变活动期,肉芽肿中及周围的淋巴细胞多为辅助性T(CD4+ ),病变消退后可恢复为正常组织,但约有20%在肉芽肿周围发生纤维化,肺部病变在肺实质的周缘部分可见细小囊肿,本病肉芽肿中的巨噬细胞可产生1,25-(OH)2-D3,此类具有维生素D2活性的物质一般由肾脏产生,由于过量活性维生素D的产生,本病可见高钙血症和高钙尿症.