幼年性黄色肉芽肿症状

本病发生于婴儿和儿童,皮肤和眼是好发部位,很少侵犯内脏,头,颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯,皮肤病变常为圆形高起,橘黄色,褐色或红蓝色结节,眼脸皮肤结节可能是孤立的,也可能是面部皮肤结节的一部分,约1/4病人出现多个结节,一般不会超过10个,不会发生溃疡,约1/5的患者在出生时就有皮肤结节,2～5岁时消失,病变可累及肺脏,心包,纵隔,腹膜后组织,横纹肌,胃肠和睾丸,但一般比较少见.

眼部表现:一般不易发生眼内病变,结膜,角膜和巩膜等眼球表面的病变比眼睑的病变少得多,眼球表面病变一般不与眼内的病变同时存在,眼睑病变的发病年龄较大,眼球表面和眼内病变同时发病者年龄偏小,在婴儿中眼内病变常发生在虹膜和睫状体,引起自发性前房积血,虽然病变可自发消退,对生命没有影响,但反复前房积血,可引起青光眼而造成视力丧失,虹膜病变可能是结节性或弥散性,也可引起虹膜异色,脉络膜和视网膜受累少见,85%的眼病患儿小于1岁,眼病可能在皮肤病以前出现.

眼眶受侵犯少见,病变可侵犯眶骨和蝶骨,产生严重的骨质破坏,病变可位于眶前部或眶后部,约50%的眶内病变侵犯眼外肌,视神经也可受到侵犯,约1/6的皮肤病变的患者患有眼眶病,幼年性黄色肉芽肿与神经纤维瘤病有某种关联,在患者躯干皮肤可发现牛奶咖啡斑,偶尔在眼眶发现神经纤维瘤.

虽然眼眶侵犯较少,但可侵及骨质,产生严重的骨破坏,眼部症状包括眼球突出,眶周可触及肿块等眼眶占位病变症状和体征,病变也可累及颅内显示多发灶,由于病灶较小,多无颅内症状.