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胆管囊肿临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸,称为胆总管囊肿三联征,但仅占总数的1/3.55%~60%的病例有腹痛,60%~75%有肿块,65%~80%有黄疸.临床表现颇不相同,可以完全不痛,或为上腹部能耐受之钝痛,甚至是右上腹剧烈绞痛.黄疸是最常见的症状,在儿童往往为最先注意到的症状,可为间歇性或进行性;婴儿进行性黄疸,应考虑到先天性胆道闭锁.黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白,尿暗黑色为胆汁尿的表现,黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系.上腹或右季肋部可触及肿物,大的可占全右腹部,扪之有囊性感,固定不活动,小型囊肿可稍有移动.
其次,如果发生感染后,则出现明显触痛和反跳痛.如果是十二指肠内胆总管膨出,则同时有十二指肠梗阻症状.此外,尚可出现恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等,发生感染则有寒战、发热、白细胞计数会增加一定数量.
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