抽动秽语综合征症状

典型症状: 喃喃重复自语(75%) 精神障碍(70%) 不自主运动(65%) 肝豆状核变性(65%) 肌阵挛(65%) 扭转动作(60%)

1.本病有家族遗传倾向,发病年龄2～18岁,多在4～12岁起病,至青春期后逐渐减少,症状呈波动性,数周或数月内可有变化,病程较长,为慢性病程,至少持续1年,多发性抽动是早期主要症状,一般首发于面部,逐渐向上肢,躯干或下肢发展,表现眼肌,面肌,颈肌或上肢肌反复迅速的不规则抽动(运动痉挛),如眨眼,撅嘴,皱眉,抽动鼻子,扮鬼脸,甩头,点头,颈部伸展和耸肩等,症状加重出现肢体及躯干暴发性不自主运动,如上肢投掷运动,转圈,踢腿,顿足,躯干弯曲和扭转动作等,抽动频繁每天可达10余次甚至数百次,情绪激动,精神紧张时加重,精神松弛时减轻,睡眠时消失.

2.发声痉挛是本病另一特征,30%～40%的患儿因喉部肌肉抽搐发出重复暴发性无意义的单调异常喉音,如犬吠声,吼叫声,嘿嘿声,咂舌声及喉鸣声等,以及“喀哒”,“吱”,“嘎”等声响,有的患儿无意识刻板地发出咒骂,说粗俗,淫秽语言(秽语症),模仿他人语言和动作(模仿语言,模仿动作)和经常重复词或短语(重复语言).

3.约85%的患儿出现轻中度行为紊乱,轻者表现不安,躁动,易激惹,约半数患儿伴注意力缺乏多动症(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD),注意力不集中,学习差,多动,心烦意乱和坐立不安,有的患者有反复洗手和检查门锁等强迫行为,以及指甲严重咬伤,拽头发,挖鼻孔,咬嘴唇或舌等自残行为,可发生感觉性痉挛,如压力感,痒感,热感和冷感,秽亵行为,过度挑衅和暴力行为等.

4.患儿智力一般不受影响,有时学习能力下降,阅读,书写及作文困难,甚至不能完成正常学业,学习与ADHD有关,患者有一定的控制力,可遏制不自主抽动数分钟或更长时间,检查通常不能发现其他异常体征,病程有缓解复发.