大骨节病症状

   一、症状临床表现若在少年时期发病,由于骨骺板提前骨化,使发育出现障碍,表现为侏儒型.体型矮小,关节粗大,并有疼痛与活动受限,以踝关节发病最早,接着顺序为手指关节、膝、肘、腕、足趾关节和髋部.因骺板融合速度不一致,两下肢往往出现膝内翻,膝外翻或髋内翻畸形.手指短小粗小,足部扁平.年龄愈轻,畸形愈重.

   如果在青春后期发病,则畸形不明显.主要表现为骨关节炎症状,关节肿胀,有少量积液,活动时有磨擦感,并时有交锁症状,有时还可检查到关节内有游离体.成人下肢发病多,因踝、膝肿胀疼痛,行走十分不便.

   X线片表现非常类似骨关节炎,以踝关节病变最为严重.早期可见关节间隙增宽,严重不整齐,关节内有游离体.接着关节面的皮质骨密度增加,间隙趋向狭窄.关节的边缘出现明显的骨唇.常有软骨下囊性变.往往距骨体被压扁,骨质密,形态扁平,犹如缺血性坏死一般.此后距舟关节和距下关节都可以发生骨唇、骨密度增加和软骨下有囊肿形成.膝关节的髌股关节亦可以凹凸不平,边缘长了许多骨唇,关节端粗大,关节内有游离体.日久后,关节塌陷.髋关节有类似的变化,股骨头呈缺血坏死状并可有髋内翻畸形.在手指,表现为关节端粗大,关节面高低不平,关节间隙狭窄,骨密度增加,指骨短小.

   诊断应根据:

   二、流行病学2、临床表现 典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛.发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节.

   3、影像学表现 本病是在骨发育过程中发生的全身性、多发灶性、软骨坏死性疾病,造成的骨关节损害将持续终身,X线征象归纳如下:

   1、干骺端边缘模糊或凹凸不平,呈波浪状以至锯齿状.如病变继续发展,指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象.此时,关节无明显变形.

   2、以骨骺与骨干开始融合为特征.骨骺自中央部分开始融合,渐扩展到边缘,骨骺本身亦有破坏、分节、不整等现象,也可能完全被吸收.干骺端可呈杯口状凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止发育.

   3、干骺完全融合,骨的纵向发育停止,病骨变短变粗.因为各干骺的融合迟早不同,以致各指骨可呈现长短不齐,骨端宽大变形,使关节粗大.

   4、如干骺端愈合以后的青年发病,临床症状多见且严重.关节相对骨端都有损害,可影响整个关节,表现为大骨节畸形,可伴有短骨干.

   5、大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化.只有经过修复组织特别是骨的改变塑型,病变才能发展到消退、稳定或发生畸形.

   (温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询.)