真性红细胞增多症症状

本病起病隐匿,常有数月至数年的无症状期,常在血常规检查时被发现,有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断,很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关,最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状,主要临床表现有以下几个方面.

1.皮肤改变

有特征性,表现为皮肤变红,特别是颜面,颈部和肢端部位,黏膜充血,呈淡蓝色,Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红,冬日如靛青蓝”,常见毛细血管扩张,齿龈出血和鼻衄,也见皮肤发绀,紫癜,瘀点,含铁血黄素沉积,酒渣和匙形甲,50%患者患有水源性瘙痒,可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒,灼热或刺痒感,通常持续30～60min,与水温无关,也可发生与水无关的瘙痒,血中和皮肤中组胺增高.

2.神经系统

头痛最为常见,50%病人均有此表现,可伴头昏,眩晕和耳鸣,疲乏,健忘,肢体麻木,多汗等,严重者可出现盲点,复视和视力模糊等视觉异常,也可有心绞痛和间歇性跛行,少数患者以脑血管意外为首发表现就诊,该组症状主要是因红细胞数增加,全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张,血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的.

3.出血

发生率<10%,主要是由于血管充血,血管内膜损伤,血小板第3因子减少等,血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向,常见为鼻出血,牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑,也可表现消化道出血,拔牙后出血,月经量多等.

4.组胺增高的表现

本症伴颗粒细胞增加,嗜碱粒细胞也增多,后者富含组胺,组胺释放增加可致消化性溃疡,故本病患者消化性溃疡发生率为10%～16%,较正常人高4～5倍,溃疡所致的上消化道大出血多见,可威胁生命,皮肤瘙痒也常见,40%发生在热水浴之后,10%可伴荨麻疹.

5.其他

本病因骨髓细胞过度增殖,使核酸代谢过高,血液尿酸浓度升高,少数病人可发生尿酸肾病,表现为尿结石和肾绞痛或痛风性关节炎症状,有些病人可发生胆结石,阻塞性黄疸和胆绞痛,最常见的体征是多血引起的面部,鼻,耳,唇,手掌和结膜充血,呈绛红色,如酒醉状,视网膜和口腔黏膜也显示充血,约70%以上患者动脉血压升高,约75%以上的患者可有脾脏肿大,通常为中,重度肿大,与继发性红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义,约40%患者可能有肝大,随疾病的发展,肿大逐渐明显.