真性红细胞增多症治疗

治疗原则

治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症.

1、静脉放血

可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会.每隔2～3d放血200～400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下.放血一次可维持疗效1个月以上.本法简便,可先采用.较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗.但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意.对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200～300ml,间隔期可稍延长.血细胞分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液.

2、化疗

(1). 羟基脲:系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应,每日剂量为15～20mg/kg.如白细胞维持在3.5～5×109/L,可长期间歇应用羟基脲.

(2). 烷化剂有效率80%～85%.环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右.苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少,为其优点.烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少.烷化剂的用量和方法:开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d,白消安,马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d,缓解后停用4周后可给维持剂量,环磷酰胺为每日mg,白消安等为每日或隔日2mg.

(3). 三尖杉酯碱:国内报告应用本品2～4mg,加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止.达到缓解时间平均为60d,中数缓解期超过18个月.

3、α干扰素治疗

干扰素有抑制细胞增殖作用,近年也已开始用于本病治疗,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射.治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少. 缓解率可达80%.

4、放射性核素治疗

32P的β射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低.初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq,约6周后红细胞数开始下降,3～4个月接近正常,症状有所缓解,约75%～80%有效.如果3个月后病情未缓解,可再给药一次.缓解时间达2～3年.32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用.

对症治疗:

①继发性痛风性关节炎:服别嘌呤醇、消炎痛治疗.

②瘙痒:赛庚啶4mg,3次/d,口服;或息斯敏10mg,2次/d,口服;或西米替丁300mg,3次/d,口服.

③对伴有肢端或脑缺血表现者,可短期应用抗血小板聚集药物:阿斯匹林、潘生丁.

此类病症,医院一般常以化疗,或者“放血”,将体内膨胀的血液排出体外,尤其是“放血”能收立竿见影之效.不过这只是一种点水止沸的方法,只能解一时燃眉之急,但痛苦大,病人不易接受.中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法,换句话说,是用自然疗法综合治理.临床实践证明,疗效较好.这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到.所谓综合治疗,是以药物疗法、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法.