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(一)发病原因
在胚胎期后主静脉,下主静脉及上主静脉3对静脉的分支互相吻合在两侧形成静脉环,胚胎12周时,后肾从骨盆上升,穿越此环到腰部,故此环又称肾环,输尿管从中经过;当后主静脉萎缩时,其血液循环由下主静脉及其分支承担,下腔静脉由肾环后面形成,因此输尿管的位置应在下腔静脉的前方,如果后主静脉不萎缩,代替了肾环后面的部分,肾环前面即变成了下腔静脉,使输尿管位置为下腔静脉的后方;如静脉环的腹侧不消失,因为有右下主静脉在背侧及腹侧,故形成双下腔静脉,导致右输尿管位于双下腔静脉间.
(二)发病机制
本病实际畸形主要是下腔静脉发育异常,而不是输尿管发育异常.
典型病例是右侧输尿管绕过腔静脉之后走向中线,再从内向外沿正常路径至膀胱,肾盂及上段输尿管扩张,但一般没有梗阻,Bateson等(1969)将该下腔静脉后输尿管分为2种临床类型:Ⅰ型,有肾积水及梗阻,梗阻近端输尿管呈鱼钩样,较常见;Ⅱ型,没有肾积水或仅有轻度肾积水,此型输尿管在更高位置走向腔静脉之后,肾盂及输尿管几乎呈水平位,无扭曲,如有梗阻是因位于腔静脉侧壁的输尿管受椎旁组织的压迫所致,Ⅰ型梗阻部位在髂腰肌缘,该点是输尿管先向头侧,再走向腔静脉后.
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