免疫缺陷病症状

1.严重联合免疫缺陷病 临床上多于出生后3个月内开始感染病毒,真菌,原虫和细菌,反复发生肺炎,慢性腹泻,口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等,病儿生长发育障碍,体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体,胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影,给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生移植物抗宿主病.

网状组织发育不全是SCID的最重型,其特点是T,B系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏,大多因链球菌脓毒血症而于生后一周内死亡,SCID还可伴发骨发育不全,而导致短肢侏儒,并有毛发早脱,红皮病和鱼鳞癣等损害.

伴腺苷脱氢酶(ADA)缺乏的SCID为常染色体隐性遗传,临床表现与普通SCID相似,但骨损害较多,常累及肋软骨连接处,脊椎,骨盆和肩胛骨.

2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病临床表上男性发病,出生后即有血小板减少,常以出血为首发症状,血小板显著减少,可低至(10～30)×109/L,6个月后发生感染者多见,且随年龄而加重,病原体为嗜血性流感杆菌,肺炎球菌,白色念珠菌,卡氏肺孢子虫,疱疹病毒等,湿疹常在1岁左右发生,此外,常伴发过敏性疾病,如哮喘及荨麻疹,常发生自身免疫疾病,如幼年型类风湿关节炎,血管炎以及溶血性贫血,10岁以上儿童还可发生恶性疾病,如淋巴瘤和急性淋巴细胞性白血病.

3.共济失调毛细血管扩张症临床上在9～12个月时出现共济失调,也可迟至4～6岁才出现,毛细血管扩张症通常在3～6岁时出现,也可早在2岁或迟至8～9岁出现,病程呈进行性,随年龄的增长,神经系统症状和免疫缺陷也随之加剧,儿童期可出现鼻窦和呼吸道反复感染,青春发育期很少出现第二性征,大多数患者有智力发育障碍,有的患者可发生抗胰岛素的糖尿病,常并发淋巴网状系统恶性肿瘤和其他肿瘤.

4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,又称Nezelof综合征,临床上多在婴儿晚期或幼儿期出现症状,主要有反复感染,可发生卡氏肺孢子虫病,风疹病毒,巨细胞病毒感染,可有淋巴肿大,慢性肺部真菌感染及恶性肿瘤.