免疫缺陷病治疗

(一)治疗

1.严重联合免疫缺陷病的治疗 为了防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞.

用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法.此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限.

对ADA缺乏型SCID,进行酶补充疗法:输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg,每2～4周1次,可获改善.另外,每周肌内注射一次大剂量聚乙烯乙二醇治疗ADA(PEG-ADA)也有较好的效果.其他治疗为防治感染及对症支持疗法.

2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病的治疗 配型骨髓移植效果最好,可完全纠正血小板及免疫学异常.可予输血或输血小板,血小板减少可行脾切除术.控制感染,对症支持疗法.

3.共济失调毛细血管扩张症的治疗 除抗感染和物理治疗外,尚无特效疗法.

4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,又称Nezelof综合征的治疗 无特殊治疗,主要为防治感染和对症处理.

(二)预后

1.严重联合免疫缺陷病预后不良,如无有效的治疗,如骨髓移植、酶替代治疗或予以严格无菌隔离,一般均在2岁前死亡.

2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病,预后不良,多因出血、感染及恶性病死亡.

3.共济失调毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia),本病呈进行性发展,患者往往死于严重感染或淋巴系、上皮细胞恶性肿瘤.

4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病视病情而定,文献有生存至18岁的报道.

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