慢性粒细胞白血病症状

1.慢性期

(1)症状:通常大多数CML患者临床上处于“慢性”或“稳定”阶段,此期可持续3～4年,常见的症状包括:贫血,脾区不适,出血及乏力,体重减轻和低热等代谢增高的表现,20%～40%的患者无症状,因常规体检发现白细胞数,血小板数增高或脾脏肿大而诊断,少数病人有痛风性小关节疼痛,此外,还有视力障碍,神经系统病变以及阴茎异常勃起等,慢性期患者不易感染,发热少见.

(2)体征:主要表现为脏器浸润,90%患者脾脏肿大,程度不一,肋下可及至巨脾伸延至盆腔,质硬常有明显切迹,脾栓塞时脾区可触及摩擦感或闻及摩擦音,可有轻到中度肝脏肿大,淋巴结肿大少见,胸骨常有压痛,以胸骨柄的下端为著,眼底视网膜浸润,可见到视网膜血管迂回扩张,并可见呈片状的出血斑以及白色浸润中心.

2.急变期

慢性期经过数月或数年之后,恶性造血干细胞极度增生,骨髓原粒+早幼粒细胞≥20%,可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变,每个病人何时急变尚不能预测,一旦发生急变,病情迅速恶化,治疗非常困难,存活期很少超过6～12个月.

(1)症状:有不明原因的发热,脾进一步肿大;出现骨痛,出血以及髓外肿物等浸润现象,如淋巴结肿大,皮肤软组织肿块或溶骨性病变.

(2)急变类型:

①约65%为急粒变:包括:A.原始粒细胞危象,病情突然骤变,骨髓或血液中出现大量的原始粒细胞,原粒+早幼粒>90%,病情发展快,病程短,一般在1～2个月内死亡;B.慢粒急变,指CML经数周至数月的转变过程,出现急性白血病的所有征象,骨髓中原始+早幼粒>20%,对治疗耐药,生存期不超过6个月.

②约30%为急淋变:包括普通型急性淋巴细胞白血病(C-ALL),非T非B淋巴细胞白血病,前B细胞白血病及B,T细胞白血病,急淋变经过长春新碱及泼尼松可获暂时的缓解,但最终在0.5～1年内死亡.

③5%为其他少见类型的急髓变:包括组织细胞变,红白血病变,巨核细胞变及急性单核细胞变,血象,骨髓象,细胞形态学等改变有其相应的特征,且预后差,绝大多数患者急变后6个月内死亡.

3.加速期

介于慢性期和急性期之间,此期临床开始出现低热,脾大等现象,贫血逐渐加重,白细胞持续上升,幼稚细胞开始增多,原粒+早幼粒≥10%,对原来有效的药物出现耐药,在数周或数月内即可演变成典型的急性期,染色体在此期已有变化如急性期,故染色体的改变早于血液学和临床的转变,可作为疾病进展及预后判断的指标.

典型的CML伴有脾大,外周血白细胞数增高,可见各阶段幼稚粒细胞,嗜酸和嗜碱粒细胞增高,骨髓增生明显或极度活跃,以粒细胞系增生为主,中性晚幼及杆状核粒细胞明显增生,嗜酸和(或)嗜碱粒细胞亦增多,巨核细胞系常增生,中性粒细胞碱性磷酸酶积分(ALP)减低,细胞遗传学检查有Ph染色体或应用分子生物学方法检测出BCR-ABL基因重排或融合,诊断并不困难.