高铁血红蛋白血症治疗

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高铁血红蛋白血症治疗

无症状可不治,MHb>20%应治疗.

高铁血红蛋白血症主要是针对发绀的处理:

1.维生素C 有直接还原高铁血红蛋白的作用,每日200～300mg,分3次口服,可使高铁血红蛋白逐渐减至10%以下,发绀可逐渐消失.

2.亚甲蓝(美蓝) 在体内经谷胱苷肽和三磷酸吡啶核苷黄递酶还原为无色亚甲蓝,后者可将高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白,从而使高铁血红蛋白消失,发绀消退.剂量1～2mg/kg,静脉注射,发绀消退后改为3～5mg/(kg·d)口服.

亚甲蓝作用比维生素C迅速,毒性较轻,用药后尿呈蓝色,偶引起膀胱刺激症状和肾结石.注射过速可产生恶心、呕吐、腹痛等不良反应.大剂量亚甲蓝(超过15mg/kg)在小儿可引起溶血反应.患者发生严重溶血性贫血时,除输血外可静滴氢化可的松每日200～300mg.积极防治肾衰竭.

3.忌用引起高铁血红蛋白血症的药物.

先天性高铁血红蛋白血症伴有异常血红蛋白M(HbM)尚无有效的治疗,应用维生素C和亚甲蓝不能使血红蛋白M中的三价铁还原成二价铁,因此不能使发绀减轻.

(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)

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