狭颅症治疗

(一)治疗

手术治疗是惟一有效的方法.手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重新建立新的骨沟,使颅腔有所增大,以保证大脑的正常发育.手术治疗的两个基本目的是修复颅骨的正常解剖及利用第1年婴儿期间大脑发育的强大推动力.因此,手术时间理论上越早效果越好.生后应在7个月以内施行手术,预后较好.手术越晚,效果越差.一般认为如果患儿身体允许,应在出生后尽早手术,以尽快地解除变窄的颅腔,以利于脑组织的发育.若仅1～2个颅缝骨化,出生后4～6周即可手术；若多个颅缝骨化且有颅内压增高,出生后1周即应手术,这样才有可能成功.待出现了视神经萎缩和智能障碍时,即使手术,神经功能恢复也不满意.

目前,狭颅症的手术治疗指征尚无一个统一的标准.因为手术的目的不同,其指征亦不同.手术指征包括整形指征、功能恢复指征、心理学及社会学指征等.有时心理及社会学因素决定手术指征,手术必须得到家属的完全同意.

1.早期病例的手术指征 早期手术最理想,尤其是在1岁以内,因为这一时间大脑生长旺盛,对颅额有较大的推动力,利于术后再造,起着良好的塑形作用.如果不是急诊,早期手术的最适年龄为出生后6～9个月.手术的头颅畸形包括斜头畸形、三角头畸形和舟状头畸形.若为急症病例,可不考虑这个年龄限度,主要考虑保证神经功能不受损害为原则.重症狭颅症,如某些额骨高度狭窄的三角头畸形、舟状头畸形和弥漫性的小头畸形,应在出生后几周内手术.短头畸形和颅面狭窄症应在生后6个月以内手术,最好在生后2～3个月内手术,面部手术待2～3年以后再手术.

强调在1岁以内手术有以下优点:

①骨瓣的切取和塑形方便.

②骨瓣装配容易,颅骨缺损将由再骨化迅速修复.

③在面部畸形尚未出现之前,对颅面狭窄症的早期手术,可以改善或防止将来出现的面部畸形；④可防止神经功能损害及颅内压增高的发生.

2.晚期病例手术指征 1～3岁内患儿可利用继续存在的大脑对颅骨再塑造的推动力,尽早地争取手术治疗.对于3岁以上的患儿,由于大脑生长旺盛阶段已结束,手术的目的是为了整复颅面畸形或解决功能问题.因此,手术指征要从颅面畸形的程度及功能障碍方面考虑.确定畸形的程度有客观指征,但对确定畸形对病人在心理和社会上的影响,须由心理学家直接对病人及家属的谈话以及检查来了解.儿童对颅面畸形的自我感觉是决定是否手术的主要指征之一.对于已有神经萎缩性失明和重度智能低下者,应慎重考虑,因为这些继发病变是不可逆的,无手术指征.至于轻度颅内压增高造成的轻度视力和智力障碍,可望手术后得到缓解.

手术的方法是切开头皮后,首先辨认出已骨化的骨缝,然后在骨缝处线状切开,并超过邻近的正常骨缝,在骨缝中镶入聚乙烯塑料,以延长两侧颅骨彼此愈合的时间.另一种方法是在原骨缝处开一条沟槽,宽约1cm,切除早闭的骨缝,两侧颅骨断端,用聚乙烯薄膜包裹,骨槽和包膜的长度均要超过相邻的骨缝,此种方法效果比较肯定.

3.额缝早闭手术 手术时面部向上,发际后冠状皮切口,从一侧颧弓到另一侧,皮瓣前翻,露出鼻根部,从冠状缝到鼻根部沿额缝切除3cm宽骨膜,切除1cm宽的颅骨,其中包括额缝,妥善止血.也有的学者在此基础上,用咬骨钳或锯自冠状缝中点向两侧咬开颅骨经颞部转向眶上,在鼻根部汇合,游离双额骨.额缝和眶上缘处颅骨用聚乙烯薄膜包裹,复位,每侧眶上固定1～2针,两骨片之间也松散的固定1针,这样骨瓣既不会移位,又可随脑组织生长向前膨出,维持头颅正常形态.

4.冠状缝早闭手术 体位和手术切口同上,沿冠状缝剥离切除3cm宽骨膜,切除1cm宽颅骨,长度超过两侧鳞缝,然后用聚乙烯薄膜包裹两侧颅骨.

5.矢状缝早闭手术 侧卧位,沿矢状缝切开头皮,沿矢状缝剥离,切除3cm宽骨膜,切除1cm宽颅骨,前部要超过冠状缝,后部要超过人字缝.因骨槽下方即为上矢状窦,故手术需十分小心、细致,防止窦破裂、出血.也可不在矢状缝处开骨槽,可在矢状缝两侧各开一1cm宽的骨槽,要超过冠状缝和人字缝,骨边缘均用聚乙烯薄膜包裹,这可避免上矢状窦损伤造成的大出血.

6.人字缝早闭手术 俯卧位,切口从矢状缝的最后方至两侧鳞缝的后方,同样切除3cm骨膜,咬开或锯开一1cm宽的骨槽,最好在上矢状窦两侧各打一孔,后咬开,避免上矢状窦的损伤,两侧乳突附近需小心,以避免损伤导静脉,骨缘用聚乙烯膜包裹,骨槽必须经过上矢状缝,并超过两侧鳞缝.

7.多发骨缝早闭手术 方法同上,根据骨缝的位置确定手术步骤,可一次完成,也可分次完成.如额缝伴冠状缝早闭,可通过冠状切口,一次完成；冠状缝伴矢状缝早闭,需冠状和矢状切口,两次完成；矢状缝伴人字缝早闭,需做矢状和后顶切口,也需分两次完成；所有的骨缝均闭合,分两次手术,做冠状切口和一侧耳部至另一侧的后顶切口.二次手术时间至少要相隔1周以上.

术后如再出现颅压高以及X线片检查显示颅骨再次融合时,可在术后6个月行二次手术.

近些年,有的医生对狭颅症病人行全颅再造术,先将额骨截断拆下,矫正后再固定在正常的位置,这样可以有效地矫正额骨、眶上缘及额鼻角的畸形.游离大块颅骨骨瓣后作随心所欲的重新排列,可以塑造出一个符合正常解剖的头颅,从而为手术治疗狭颅症开辟了一条新的、切实可行的途径.

(二)预后

不同类型的头颅畸形,其预后不一.经手术治疗,其头颅畸形可得到不同程度的矫正.舟状头畸形术后头颅畸形可以消失,很少需要再次手术.尖头畸形常合并颅内压增高,手术效果不仅是解决美容的问题,颅内减压更为重要,若术后颅缝再闭合,需要再次手术.早期手术可使脑功能障碍避免发生或减轻.若能及时合理地手术治疗,多数病人预后满意,其神经功能障碍及头颅畸形得到改善,故手术效果与手术方式有很大关系.在1年内施行手术者智能发育预后良好；手术较迟者也能有显著改善.早期手术者头颅畸形能有明显改进,2岁以后手术者改善不多.总之,绝大多数术后恢复良好,术后12～15天可回家,不必任何特殊护理,很快恢复正常生活.但手术有一定危险性,手术死亡率为2.5%,死亡原因为术后颅内出血、急性肺水肿、脑膜炎等.