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一、临床表现
本病男女之比约为3∶2,发病年龄大多在10～20岁之间,症状与肺动脉狭窄密切相关,轻度肺动脉狭窄病人一般无症状,但随着年龄的增大症状逐渐显现,主要表现为劳动耐力差,乏力和劳累后心悸,气急等症状,重度狭窄者可有头晕或昏厥发作,晚期病例出现颈静脉怒张,肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状,如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭,可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾).
二、体征
多数病人发育良好,主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音,向左颈部或左锁骨下区传导,杂音最响亮处可触及收缩期震颤,杂音强度因狭窄程度,血流流速,血流量和胸壁厚度而异,肺动脉瓣区第2心音常减弱,分裂,漏斗部狭窄的病人,杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处,强度较轻,肺动脉瓣区第2心音可能不减轻,有时甚至呈现分裂.
重度肺动脉口狭窄病人,因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起,在心前区可扪及抬兴趣样冲动感,三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全,在该处可听到吹风样收缩期杂音,当心房内血流出现右向左分流时,病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾).
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