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一、症状
根据在小儿病前有轻微的上呼吸道和消化道感染病史,继之出现进行性加剧的精神神经症状、肝脏体征和低血糖表现,应考虑本病.本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变.
本病起病迅速,其主要临床表现为:①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状.②脑部损害,为本病最为突出的表现.当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛,开始时兴奋烦燥、精神错乱、嗜睡,随后转为惊厥、昏迷,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭而死亡.③肝脏损害,表现肝脏肿大,伴有肝功能障碍,多无黄疸和出血倾向.④多数伴有低血糖,少数出现脱水和代谢性酸中毒等.
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