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1、本病在男性较常见,男女比例约3:1.通常在50岁以后隐袭起病,出现下肢渐进性无痛性肌无力和肌萎缩,然后上肢也出现,远端肌无力常不如近端严重,通常双侧不对称,也可选择性累及部分肌肉,数月或数年后发展到其他肌群,拇长伸肌损害是特征性改变.疾病呈进行性,早期伴膝腱反射减低.吞咽困难较常见,少数病例可见某种类型心血管异常.
2、家族性IBM肌无力始于儿童早期,通常不累及股四头肌,与散发病例不同,家族性病例肌肉缺乏炎症性改变,因此称为家族性包涵体肌病更确切.
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